Кардиомиопатии

Кардиомиопатии заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Старое название группы заболеваний сердечной мышцы с различными причинами – миокардиодистрофия. Термин кардиомиопатия введен в 1957 году по предложению Уоллеса Бригдена. Заболевание не имеет половых и возрастных предпочтений. В случае наследственности, которой статистика отводит 20 – 25 %, исход может быть самым непредсказуемым.

Причины кардиомиопатии

К вторичным формам относятся следующие виды. Кардиомиопатия накопления или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений. Токсическая кардиомиопатия. Тяжесть поражения сердечной мышцы при взаимодействии с лекарственными препаратами, особенно противоопухолевыми, бывает различной: от бессимптомных изменений на ЭКГ до молниеносной сердечной недостаточности и смерти. Длительное употребление алкоголя в больших количествах, может привести к развитию воспаления в сердечной мышце (алкогольная кардиомиопатия), данная причина стоит на первом месте в нашей стране, как наиболее часто выявляемая.

Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце, часто приводит к дистрофии стенок и нарушениям сократительной способности сердечной мышцы. Причины - заболевания эндокринной системы, климакс, ожирение, несбалансированное питание, заболевания желудка и кишечника. Если кардиомиопатия развивается вследствие заболеваний щитовидной железы и сахарного диабета, имеет место гипертрофическая кардиомиопатия.

Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании, сказывается на сердце недостаток потребления витамина В1 селена, карнитина.

Также кардиомиопатия может развиваться при таких патологических состояниях: Системные заболевания соединительной ткани; Инфекционные заболевания, в том числе вирусные; Метаболические заболевания; Злокачественные новообразования; Амилоидоз; Гемохроматоз; Саркоидоз; Нейромышечные заболевания; Воздействие ионизирующей радиации; Интоксикация алкоголем; Поражение проводящей системы сердца; Лекарственные интоксикации; Патологические состояния при беременности.

Классификация кардиомиопатий

Дилятационная. Толщина стенок желудочков не увеличена, но происходит расширение полостей сердца, что приводит к систолической дисфункции, нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Иногда к этому типу также относят ишемическую кардиомиопатию, которая возникает у людей, страдающих ишемической болезнью сердца.ишемической болезнью сердца

Гипертрофическая. Утолщение стенки одного из желудочков или сразу обоих, более 1,5 см. Это внутриутробный наследственный или приобретенный дефект; может быть симметричным или асимметричным (встречается чаще), а также обструктивным и не обструктивным.

Рестриктивная. Встречается редко, в свою очередь делится на облитерирующую и диффузную. При данной кардиомиопатии происходит нарушение сократительной функции миокарда, из-за чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца, нагрузка на предсердия при этом сильно увеличивается.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Редкое наследственное заболевание, также носит название болезнь Фонтана. Некроз тканей миокарда из-за большого количества жировых отложений приводит к серьезным формам аритмии или остановке сердца.

Дилатационная кардиомиопатия Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность. Клиника: Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 5:1. Идиопатическая ДКМП развивается обычно в молодом возрасте. Сердечная недостаточность как левожелудочковая, так и правожелудочковая. Обычно имеет место тотальная («застойная») сердечная недостаточность. кардиалгии, а также приступы стенокардии (у ½ ¼ больных). Нарушения сердечного ритма (часто фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса). Тромбоэмболии.

Объективные данные при ДКМП: обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отечный синдром, гепатомегалия.

Гипертрофическая кардиомиопатия Морфологические признаки ГКМП неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создаётся препятствие выбросу крови.

Клиника: Синдром малого выброса (обмороки, кардиалгия, приступы стенокардии, головокружения, умеренно выраженная одышка). Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). Нарушения ритма сердца (обычно желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания. Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита и тромбоэмболией.

Рестриктивная кардиомиопатия Форма кардиомиопатии, при которой наблюдается ригидность миокарда, в связи с чем наполнение кровью камер сердца ограничено. В связи со снижением кровотока, постепенно развивается диастолическая дисфункция, приводящая к сердечной недостаточности. Менее распространенная форма кардиомиопатии, рестриктивная кардиомиопатия имеет много общих черт с гипертрофической кардиомиопатией. Из-за того что сердце сопротивляется заполнению кровью, количество выбрасываемой крови может быть достаточным, когда человек отдыхает, но недостаточным при выполнении физической работы.

Аритмогенная кардиомиопатия наследственное заболевание сердца, кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, с заменой мышечной ткани на фиброзно-жировую, с ассоциированными аритмиями. Клиника: Аритмогенная дисплазия правого желудочка часто связана с диффузной кератодермой ладоней и подошв и вьющимися волосами, потому что их гены находятся рядом и наследуются вместе. Аритмогенная дисплазия правого желудочка вызывает желудочковые аритмии у детей и лиц молодого возраста. Она развивается преимущественно у мужчин и в 3050 % случаев носит наследственный характер. заболевание сердца кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия заболевание, проявляющееся в виде диффузного поражения сердечной мышцы, обусловленное длительным употреблением алкоголя. Проявляется в виде прогрессирующей сердечной недостаточности, может сопровождаться ишемией миокарда. Причиной развития заболевания является непосредственное токсическое действие этилового спирта на клетки миокарда.алкоголя сердечной недостаточности ишемией миокарда

Кардиомиопатия такоцубо (от яп., такоцубо ловушка для осьминога), транзиторное шарообразное расширение верхушки левого желудочка, стрессовая кардиомиопатия вид не ишемической кардиомиопатии, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда (сердечной мышцы). В связи с тем, что слабость миокарда может вызываться эмоциональным стрессом, например смертью любимого человека, состояние также называется «синдромом разбитого сердца» Патогенез: вазоспазм, недостаточность микроциркуляции и патологический катехоламиновый ответ.яп.не ишемическойкардиомиопатиимиокардастрессом

Можно выделить клинические признаки, особенно характерные для каждого вида кардиомиопатии. Дилатационная кардиомиопатия: Одышка, особенно при физической нагрузке; Одышка также может возникать в ночное время (пароксизмальная ночная одышка), что связано с сердечной недостаточностью, которая особенно выражена в положении лежа (ортопноэ); Периферические отеки; Бледность, синюшность кожных покровов; Кончики пальцев у больных дилатационной кардиомиопатией выраженного цианотичного цвета; Ощущение усиленного сердцебиения; Набухание шейных вен; Выраженная усталость, повышенная утомляемость.

Гипертрофическая кардиомиопатия: Одышка; Стенокардитические боли жгучего характера в груди слева, за грудиной; Синкопальные (обморочные) состояния, появляющееся особенно часто после физической нагрузки; Сердцебиение; Усталость; При такой форме кардиомиопатии нередко развивается внезапная смерть, особенно у детей и подростков с данной патологией после выраженной физической активности.

Рестриктивная кардиомиопатия: Выраженное набухание яремных вен на шеи особенно на вдохе; Отеки; Увеличение печени; Асцит.

Диагностические мероприятия. - Анамнез -Необходимо провести тщательный осмотр с выслушиванием сердечных тонов, так как по частоте и количеству шумов можно с полной уверенностью сказать о той или иной патологии сердца. -Биохимическое исследование крови (маркеры некроза миокарда, электролитный состав крови, глюкоза сыворотки и липидный спектр). Функциональным показателям, отражающим состояние почек, печени. - Общеклинические исследования крови и мочи. -Рентгенография органов грудной клетки помогает обнаружить у большинства больных признаки увеличения левых отделов сердца, что свидетельствует о перегрузке. -Необходимо выполнить электрокардиографию всем больным с подозрением на кардиомиопатию, Холтеровское мониторирование электрокардиограммы, которое выполняют для оценки нарушений ритма сердца и влияние нервной системы. -Ультразвуковое исследование является «золотым» стандартом в диагностики кардиомиопатий. -Магнитно-резонансная томография показана всем больным перед оперативным вмешательством. Метод обладает лучшей, чем ЭхоКГ, разрешающей способностью, позволяет оценить особенности строения миокарда и увидеть патологические изменения.

Лечение: Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное. Диуретики считаются средствами первого ряда, поскольку это практически единственная группа лекарственных препаратов, которые могут эффективно контролировать задержку жидкости в организме при сердечной недостаточности. Показано назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, поскольку они могут предотвращать некроз клеток миокарда, развитие кардиофиброза, вызывают регресс гипертрофии, позволяют продлить жизнь больным. Для лечения нарушений ритма сердца целесообразно использовать β- адреноблокаторы, которые положительно влияют на гемодинамику и снижают ишемию миокарда. Сердечные гликозиды рекомендуются пациентам с мерцательной аритмией, поскольку препараты улучшают диастолическое наполнение левого желудочка, понижают давление в левом предсердии и венах. Антиаритмические препараты назначаются после подробной диагностики и выявления вида аритмии. Показанием для назначения антикоагулянтов считается эхокардиографическое обнаружение у пациентов тромбов.

Осложнения кардиомиопатии Сердечная недостаточность Клапанная дисфункция Отеки Нарушения сердечного ритма (аритмии) Эмболия Внезапная остановка сердца

Спасибо за внимание!