БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Почечный клубочек - гломерула

КОМПОНЕНТЫ ПОЧЕЧНОГО ФИЛЬТРА

Ричард Брайт (1827 г.). Ричард Брайт (1827 г.). Симптомокомплекс, включающий отеки, протеинурию и анатомические изменения в ткани почек, называли «болезнью Брайта» Симптомокомплекс, включающий отеки, протеинурию и анатомические изменения в ткани почек, называли «болезнью Брайта»

в 1914 г. классиками нефрологии клиницистом Ф.Вольгардом и морфологом Т.Фаром разработана номенклатура почечных заболеваний: нефрит, нефроз и нефросклероз в 1914 г. классиками нефрологии клиницистом Ф.Вольгардом и морфологом Т.Фаром разработана номенклатура почечных заболеваний: нефрит, нефроз и нефросклероз

С 1969 г. пункционная биопсия повседневный метод исследования С 1969 г. пункционная биопсия повседневный метод исследования

КЛАССИФИКАЦИЯ 1. Двусторонние диффузные однотипные поражения почек (нефропатии): 1. Двусторонние диффузные однотипные поражения почек (нефропатии): - гломерулопатии (врожденные и приобретенные) - гломерулопатии (врожденные и приобретенные) - тубулопатии (врожденные и приобретенные) - тубулопатии (врожденные и приобретенные)

2. Различные заболевания почек как одно, так и двусторонние: 2. Различные заболевания почек как одно, так и двусторонние: - воспалительные (пиелонефрит, межуточный нефрит) - воспалительные (пиелонефрит, межуточный нефрит) - почечно-каменная болезнь - почечно-каменная болезнь - поликистоз почек - поликистоз почек - нефросклероз - нефросклероз - туберкулез почек и др. - туберкулез почек и др.

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ двустороннее диффузное поражение почек, в основе которого лежат изменения клубочкового аппарата с ответной воспалительной реакцией и нарушением процессов фильтрации двустороннее диффузное поражение почек, в основе которого лежат изменения клубочкового аппарата с ответной воспалительной реакцией и нарушением процессов фильтрации

Приобретенные гломерулопатии диффузный гломерулонефрит; диффузный гломерулонефрит; гломерулонефрит при системных васкулитах и болезнях соединительной ткани; гломерулонефрит при системных васкулитах и болезнях соединительной ткани; идиопатический нефротический синдром; идиопатический нефротический синдром; амилоидоз почек; амилоидоз почек; диабетический гломерулосклероз ; диабетический гломерулосклероз ; печеночный гломерулосклероз, печеночный гломерулосклероз,

Врожденные гломерулопатии наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта) наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта) наследственный врожденный нефротический синдром – отечный синдром плода и плаценты наследственный врожденный нефротический синдром – отечный синдром плода и плаценты семейный нефротический амилоидоз с крапивницей и глухотой семейный нефротический амилоидоз с крапивницей и глухотой семейная доброкачественная гематурия («минимальная форма») семейная доброкачественная гематурия («минимальная форма»)

Гломерулонефрит заболевание инфекционно- аллергической природы с двусторонним диффузным негнойным воспалением преимущественно клубочков (гломерулит) заболевание инфекционно- аллергической природы с двусторонним диффузным негнойным воспалением преимущественно клубочков (гломерулит)

Термин «гломерулонефрит» был предложен в 1876 г. Е. Клебсом Термин «гломерулонефрит» был предложен в 1876 г. Е. Клебсом

Почечные симптомы ГН : олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия Почечные симптомы ГН : олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия Внепочечные симптомы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, отеки, диспротеинемия, гиперазотемия, уремия Внепочечные симптомы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, отеки, диспротеинемия, гиперазотемия, уремия

КЛАССИФИКАЦИЯ По топографии процесса : По топографии процесса : интракапиллярный ГН (процесс локализуется преимущественно в сосудистых петлях и мезангиуме клубочков) интракапиллярный ГН (процесс локализуется преимущественно в сосудистых петлях и мезангиуме клубочков) экстракапиллярный ГН (процесс локализуется в париетальном листке капсулы Боумена-Шумлянского) экстракапиллярный ГН (процесс локализуется в париетальном листке капсулы Боумена-Шумлянского)

По характеру воспаления: По характеру воспаления: экссудативные экссудативные пролиферативные пролиферативные смешанные смешанные

По преобладанию клинических синдромов: По преобладанию клинических синдромов: нефротический вариант ГН (массивная протеинурия, отеки, гипопротеинемия) нефротический вариант ГН (массивная протеинурия, отеки, гипопротеинемия) гипертонический вариант (гипертензионный синдром) гипертонический вариант (гипертензионный синдром) гематурическая форма (изолированный мочевой синдром - гематурия, цилиндра- и лейкоцитурия) гематурическая форма (изолированный мочевой синдром - гематурия, цилиндра- и лейкоцитурия) смешанный вариант смешанный вариант

По распространенности воспалительного процесса: По распространенности воспалительного процесса: диффузный ГН и очаговый ГН, а также диффузный ГН и очаговый ГН, а также ГН с тубулярным компонентом ГН с тубулярным компонентом ГН с тубуло-интерстициальным компонентом ГН с тубуло-интерстициальным компонентом ГН с тубуло-интерстициально- сосудистым компонентом ГН с тубуло-интерстициально- сосудистым компонентом

В зависимости от характера течения: В зависимости от характера течения: острый ГН острый ГН быстропрогрессирующий (полулунный) ГН быстропрогрессирующий (полулунный) ГН хронический ГН хронический ГН

Острый гломерулонефрит Синоним: Синоним:постстрептококковый

Poststreptococcal Glomerulonephritis

Острый гломерулонефрит

Immune complex nephritis

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Исход острого ГН 95% - полное выздоровление 95% - полное выздоровление 1% - быстропрогрессирующий гломерулонефрит 1% - быстропрогрессирующий гломерулонефрит иногда переход в хронический гломерулонефрит иногда переход в хронический гломерулонефрит

Быстро прогрессирующий ГН Синонимы: Синонимы: полулунный полулунный подострый ГН подострый ГН экстракапиллярный продуктивный экстракапиллярный продуктивный злокачественный злокачественный

БМ капилляров клубочков подвергаются очаговому некрозу, возникают микроперфорации БМ БМ капилляров клубочков подвергаются очаговому некрозу, возникают микроперфорации БМ Из просвета капилляров в просвет капсулы клубочка выходит фибрин Из просвета капилляров в просвет капсулы клубочка выходит фибрин Синоним – ГН с фибриновыми отложениями в просвете капсулы Синоним – ГН с фибриновыми отложениями в просвете капсулы

Быстро прогрессирующий ГН

Свечение фибрина (ИГХ)

Быстро прогрессирующий ГН

Мезангиопролиферативн ый ГН

Мезангиокапиллярный ГН

Фибропластический ГН

Нефротический синдром Липоидный нефроз Липоидный нефроз Мембранозная нефропатия Мембранозная нефропатия Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (очаговый и сегментарный гиалиноз ) Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (очаговый и сегментарный гиалиноз )

Клиника отеки отеки протеинурия до 3 г/л в сутки протеинурия до 3 г/л в сутки гипопротеинемия гипопротеинемия

Липоидный нефроз («минимальная форма», «болезнь малых отростков подоцитов») характеризуется потерей подоцитами малых отростков, они как бы «расшатываются» на БМ. («минимальная форма», «болезнь малых отростков подоцитов») характеризуется потерей подоцитами малых отростков, они как бы «расшатываются» на БМ. Такие изменения подоцитов приводят к нарушению фильтрационной функции почек Такие изменения подоцитов приводят к нарушению фильтрационной функции почек

Диагноз ставится на основании электронно микроскопического исследования Диагноз ставится на основании электронно микроскопического исследования

Липоидный нефроз

Фильтрационный барьер гломерулы в норме

ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ

Мембранозная нефропатия

Фокальный сегментарный склероз

Сморщенные почки

Амилоидоз почек

Окраска конго-рот

Стадии Латентная Латентная Протеинурическая Протеинурическая Нефротическая Нефротическая Азотемическая (уремическая) Азотемическая (уремическая)

ТУБУЛО- ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ Это острое или хроническое абактериальное недеструктивное заболевание с первичным поражением межуточной ткани и канальцев почек Это острое или хроническое абактериальное недеструктивное заболевание с первичным поражением межуточной ткани и канальцев почек

Причины лекарственные вещества (антибиотики, аналгетики) лекарственные вещества (антибиотики, аналгетики) вирусные и бактериальные инфекции инфекции вирусные и бактериальные инфекции инфекции метаболические нарушения метаболические нарушения иммунологические нарушения иммунологические нарушения радиационное воздействие радиационное воздействие неопластический процесс неопластический процесс

Патологическая анатомия острого ТИН Отек интерстициальной ткани, инфильтрация мононуклеарами (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками) и дистрофия канальцев различной степени Отек интерстициальной ткани, инфильтрация мононуклеарами (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками) и дистрофия канальцев различной степени

ТУБУЛО-ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ

Патологическая анатомия ХИН Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстициальной ткани с преобладанием в инфильтрате Т-лимфоцитов, выраженный интерстициальный фиброз, атрофия канальцев Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстициальной ткани с преобладанием в инфильтрате Т-лимфоцитов, выраженный интерстициальный фиброз, атрофия канальцев

ПИЕЛОНЕФРИТ неспецифическое воспалительное заболевание, при котором в воспалительный процесс вовлекаются почечная лоханка, чашечки и межуточная ткань почек неспецифическое воспалительное заболевание, при котором в воспалительный процесс вовлекаются почечная лоханка, чашечки и межуточная ткань почек

Ключ к пониманию патогенеза пиелонефрита - бактериурия Пути инфицирования: урогенный урогенный гематогенный гематогенный лимфогенный лимфогенный

Острый пиелонефрит двух- или односторонний двух- или односторонний почки увеличены в размерах почки увеличены в размерах в корковом веществе – очаги нагноения (абсцессы) в корковом веществе – очаги нагноения (абсцессы) гной в просвете лоханок гной в просвете лоханок Гистологически – нейтрофильные гранулоциты в интерстиции, просветах канальцев, в слизистой лоханок и чашечек Гистологически – нейтрофильные гранулоциты в интерстиции, просветах канальцев, в слизистой лоханок и чашечек

Острый пиелонефрит

Осложнения острого пиелонефрита некроз сосочков почки некроз сосочков почки пионефроз пионефроз околопочечный абсцесс околопочечный абсцесс эмфизематозный пиелонефрит эмфизематозный пиелонефрит(анаэробный)

Хронический пиелонефрит ассиметричное поражение почек ассиметричное поражение почек деформация чашечно-лоханочной системы деформация чашечно-лоханочной системы глубокие рубцы в корковом веществе глубокие рубцы в корковом веществе Гистологически – очаги воспаления (лимфоциты,плазмоциты) и фиброза в интерстиции, атрофия и расширение канальцев с формированием «щитовидной почки» Гистологически – очаги воспаления (лимфоциты,плазмоциты) и фиброза в интерстиции, атрофия и расширение канальцев с формированием «щитовидной почки»

Хронический пиелонефрит

Щитовидная почка

Тубулопатии врожденные тубулопатия с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет) тубулопатия с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет) тубулопатии с рахитоподобными проявлениями (фосфат-диабет, синдром Дебре-де-Тони-Фанкони) тубулопатии с рахитоподобными проявлениями (фосфат-диабет, синдром Дебре-де-Тони-Фанкони) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, канальцевый ацидоз) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, канальцевый ацидоз)

Тубулопатии приобретенные острые острые хронические хронические

НЕКРОНЕФРОЗ НЕКРОНЕФРОЗ клинически проявляется о с т р о й п о ч е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т ь ю (ОПН)

Причины интоксикации интоксикации инфекции инфекции заболевания печени заболевания печени заболевания почек заболевания почек травматические повреждения травматические повреждения обширные ожоги обширные ожоги массивный гемолиз массивный гемолиз обезвоживание и обесхлоривание обезвоживание и обесхлоривание

Патогенез развитие ОПН связано с шоком любой этиологии. Основным звеном патогенеза являются нарушения почечной гемодинамики: спазм сосудов коркового слоя и сброс основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту развитие ОПН связано с шоком любой этиологии. Основным звеном патогенеза являются нарушения почечной гемодинамики: спазм сосудов коркового слоя и сброс основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту

Shock kidney

Стадии ОПН шоковая (начальная) – расстройства кровообращения, отеком и дистрофические изменения эпителия канальцев шоковая (начальная) – расстройства кровообращения, отеком и дистрофические изменения эпителия канальцев

олигоанурическая – некротические изменения эпителия канальцев, деструкция БМ дистальных канальцев (тубулорексис) олигоанурическая – некротические изменения эпителия канальцев, деструкция БМ дистальных канальцев (тубулорексис)

стадия восстановления диуреза стадия восстановления диуреза Выздоровление больных всегда с определенной степенью морфологического ущерба Выздоровление больных всегда с определенной степенью морфологического ущерба

Тубулонекроз

Хронические тубулопатии миеломная миеломная подагрическая почка подагрическая почка

Миеломная нефропатия накопление в канальцах и строме почки парапротеина Бенс-Джонса накопление в канальцах и строме почки парапротеина Бенс-Джонса исход – миеломное сморщивание почек исход – миеломное сморщивание почек

Подагрическая почка накопление мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах с обтурацией их просвета, развитие вторичных воспалительных и атрофических изменений накопление мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах с обтурацией их просвета, развитие вторичных воспалительных и атрофических изменений

НЕФРОСКЛЕРОЗ Нефросклероз – уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани Нефросклероз – уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани

Причины нефросклероза: артериолосклеротический нефросклероз – в исходе гипертонической болезни и симптоматических гипертоний артериолосклеротический нефросклероз – в исходе гипертонической болезни и симптоматических гипертоний атеросклеротический нефросклероз – в исходе атеросклероза атеросклеротический нефросклероз – в исходе атеросклероза нефритическое сморщивание почек – исход хронического гломерулонефрита нефритическое сморщивание почек – исход хронического гломерулонефрита

пиелонефритическое сморщивание почек (почки) – исход хронического пиелонефрита пиелонефритическое сморщивание почек (почки) – исход хронического пиелонефрита амилоидно-сморщенные почки – исход амилоидного нефроза амилоидно-сморщенные почки – исход амилоидного нефроза нефросклероз в исходе почечнокаменной болезни нефросклероз в исходе почечнокаменной болезни нефросклероз в исходе туберкулеза почек нефросклероз в исходе туберкулеза почек нефросклероз как результат диабетического гломерулосклероза нефросклероз как результат диабетического гломерулосклероза

Перечисленные формы нефросклероза (кроме двух первых) представляют собой вторичное сморщивание почек Перечисленные формы нефросклероза (кроме двух первых) представляют собой вторичное сморщивание почек

ХПН Морфологическим субстратом ХПН является нефросклероз, а клиническим проявлением – уремия Морфологическим субстратом ХПН является нефросклероз, а клиническим проявлением – уремия

Патанатомия уремии Патологическая анатомия уремии – это патологическая анатомия экстраренальных экскреторных систем (кожа, органы дыхания, органы пищеварения, серозные оболочки): Патологическая анатомия уремии – это патологическая анатомия экстраренальных экскреторных систем (кожа, органы дыхания, органы пищеварения, серозные оболочки):

кожа как бы припудрена беловатым порошком (кристаллы мочевины и мочевой кислоты, хлориды), отмечается сыпь и кровоизлияния кожа как бы припудрена беловатым порошком (кристаллы мочевины и мочевой кислоты, хлориды), отмечается сыпь и кровоизлияния фибринозно-геморрагический или фибринозно-некротический ларингит, трахеит, бронхит, пневмония, уремический отек легких фибринозно-геморрагический или фибринозно-некротический ларингит, трахеит, бронхит, пневмония, уремический отек легких

фибринозный миокардит, перикардит фибринозный миокардит, перикардит фибринозный плеврит и перитонит фибринозный плеврит и перитонит в головном мозге – отек, очаги размягчения и кровоизлияния в головном мозге – отек, очаги размягчения и кровоизлияния

Fibrinous pericarditis ("hairy heart)

Fibrinous pericarditis

Fibrinous pleuritis

Подковообразная почка

Удвоение мочеточников

Дольчатые почки

Поликистоз почки

Папиллома лоханки

Карцинома почки

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ