К РАСНАЯ ВОЛЧАНКА Подготовила студентка 507 группы лечебного Факультета Тарасова Ю.Г.

Красная волчанка КВ – сложный патологический аутоиммунный синдром с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов

Аутоиммунный генез К.В обусловлен генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам

Это подтверждается дисиммуно- логическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т- клеточного и активизации В- клеточного иммунитета: высокий уровень в сыворотке крови иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG); циркулирующие иммунные комплексы, разнообразные антитела, в том числе к РНК и ДНК; эндо цитоплазматические Ро- и Ла-антигены и др.

При КВ происходит повреждение части лейкоцитов под действием антинуклеарных антител Из них высвобождаются ядерные компоненты (нуклеопротеины) Нуклеопротеины, поглощенные другими лейкоцитами, изменяют их свойства и превращаются в т.н. LE-клетки ( Л юпус- клетки или LE-клетки, феномен, обнаруженный в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном)

Антинуклеарные антитела (АНА) совместно с аутоантигенами образуют иммунные комплексы, которые откладываются на уровне базальной мембраны, формируя тест волчаночной полосы В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые иммунные комплексы

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Цепная аутоаллергическая реакция, проявляющаяся васкулитами, деформацией соединительной ткани Фокальная инфекция (стрепто-стали- локки, вирусы) Экзогенные факторы (стрессы, фотосенсибилизация, лекарственные препараты, обморожения, ожоги) Эндогенные факторы (нейроэндокринные нарушения)

I.Кожная форма КВ: II.Системная КВ (СКВ) – острая, подострая, хроническая III.Медикаментозная КВ (синдром КВ)

Дискоидная Глубокая ( люпус-панникулит ) Диссеминированная Гиперкератотическая Себорейная Гипертрофическая Опухолевидная Редкие варианты Гипсовая, Телеангиэктатическая, Геморрагическая, Узелковая, Мутилирующая

- Чаще болеют молодые мужчины - Длительное, хроническое течение - Локализация чаще на открытых, выступающих участках кожи; - Склонность к обострениям в периоды активной инсоляции, под воздействием ветра, холода и т.д. - Общее состояние нарушается мало

-Характерны 3 основных симптома: эритема, гиперкератоз, атрофия -Патогномоничные признаки: симптом «бабочки», бляшки в виде дисков, феномен Бенье-Мещерского, «дамский каблучок» - фолликулярный гиперкератоз -При поражении волосистой части головы развивается рубцовая атрофия со стойким облысением

Дискоидная форма Начинается с появления одного или нескольких пятен Цвет – розовый или ярко-красный Склонность к периферическому росту, инфильтрации Со временем превращается в бляшку По периферии бляшек – свободная розовая кайма, часто в виде валика Развивается фолликулярный гиперкератоз Начинается с центра, впоследствии заменяется разлитым

Бляшки покрываются плотными чешуйками или корками, которые отделяются с трудом, снятие их болезненно На нижней поверхности чешуек – шипики (симптом Бенье-Мещерского, «дамского каблучка») На месте гиперкератоза развивается атрофия кожи в виде смятой папиросной бумаги белого цвета Иногда развивается атрофия в виде грубых втянутых мутилирующих рубцов

Дискоидная красная волчанка

ДКВ - себорейная форма Резко ограниченные округлые или овальные бляшки Края отёчны, возвышаются над уровнем видимо здоровой кожи, красно-фиолетового цвета Шелушение выражено не всегда Центр очагов западает Рубцовая атрофия не постоянна

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка: гиперкератотическая форма (веррукозная, папилломатозная) Очаги поражения бородавчатого вида Напоминают кератоакантому или красный плоский лишай Сочетается с обычными проявлениями дискоидной формы Встречается редко На фоне для обычных очагов ДКВ появляются тёмно- коричневые пятна Дискоидная красная волчанка: пигментированная форма

Один или несколько плотных узлов Чаще возникает на голове и руках Субъективных расстройств обычно не возникает Кожа над узлами либо нормальная, либо с проявлениями дискоидной красной волчанки Возникновение часто ассоциируется с травмой При разрешении возможно развитие рубцовой атрофии

Рассеянные, нередко многочисленные эритематозные пятна Нет тенденции к периферическому росту и инфильтрации Размер очагов 2 – 3 см в диаметре На поверхности не резко выраженный гиперкератоз

Расположение беспорядочное Локализация: кожа лица, волосистая часть головы, ушные раковины, верхняя часть груди и спины При разрешении образуется поверхностная рубцовая атрофия

Диссеминированная КВ

Течение и исход ДКВ 1.Длительное, хроническое с тенденцией к медленному, вялому прогрессированию 2. Формирование рубцовой атрофии на месте бывшего активного процесса 3. Возможность малигнизации под действием раздражающих факторов (в частности инсоляции)

Диссеминированная красная волчанка

ДКВ с исходом в малигнизацию