ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением суставов, а так же патологией других органов и тканей. аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением суставов, а так же патологией других органов и тканей.

Факторы, запускающие механизм развития заболевания: Вирусная инфекция Вирусно-бактериальная инфекция Травмы суставов Инсоляция Переохлаждение Профилактические прививки особенно на фоне ОРВИ или сразу после неё

Роль наследственности в развитии ЮРА: Выявляются семейные случаи заболевания, хотя ЮРА редко развивается у родственников первой степени родства и у близнецов Ассоциация ЮРА с антигенами

Обязательные компоненты патогенеза: Воспаление Иммунопатологические процессы Лихорадка Изменения в системах крови и гомеостаза Поражение органов, тканей и систем вплоть до полиорганной недостаточности

Выделяют 4 функциональных класса 1 класс – функциональная способность суставов сохранена 2 класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию 2 класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию 3 класс - ограничение функциональной способности суставов с ограничением способности к самообслуживанию 3 класс - ограничение функциональной способности суставов с ограничением способности к самообслуживанию 4 класс – ребёнок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях

Клиника Артрит – основное клиническое проявление заболевания. Патологические изменения в суставе вызывают боль, припухлость, деформации и ограничение движений, повышение местной температуры. Наиболее часто поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже мелкие суставы кистей

Для ювенильного ревматоидного артрита типично: Поражение шейного отдела позвоночника Поражение челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой птичьей челюсти

По числу пораженных суставов выделяют следующие варианты суставного синдрома: Олигоартрит (1 – 4 сустава) Полиартрит (более 4 суставов) Генерализованный (поражение всех суставов)

Ревматоидное поражение суставов Имеет неуклонно прогрессирующее течение Сопровождается развитием стойких деформаций и контрактур Характеризуется выраженной атрофией мышц, расположенных проксимальное пораженного сустава Сопровождается ускоренным ростом эпифизов костей пораженных суставов

Ревматоидное поражение суставов

Лихорадка При полиартикулярном суставном варианте ЮРА чаще субфебрильная, при системном варианте с полиартритом – субфебрильная и фебрильная, при системном варианте с олигоартритом – фебрильная, гектическая. Развивается чаще в утренние часы. При системном варианте с олигоартритом может быть и в дневные и вечерние часы.

Лихорадка Может сопровождаться ознобом, усилением артралгий, появлением сыпи, нарастанием интоксикации Падение температуры нередко сопровождается проливным потом. Лихорадочный период при системном варианте с олигоартритом может продолжаться недели и месяцы, а иногда годы. Нередко предшествует развитию суставного синдрома

Сыпь

Гепатоспленомегалия Развивается преимущественно при системных вариантах ЮРА Часто сочетается с лимфаденопатией Может свидетельствовать о развитии вторичного амилоидоза

Поражение глаз Типично для девочек младшего возраста с моно- или олигоартритом При остром увеите: инъекции склер и конъюнктив, светобоязнь, слезотечение, боли в глазном яблоке Поражаются радужная оболочка и ресничное тело, формируется иридоциклит: выпадение белка в передней камере глаза, помутнение роговицы с отложением преципитатов

Лабораторные методы обследования Общий анализ крови Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий, натрий, ионизированный кальций, щелочная фосфатаза СРБ) Иммунограмма, Реакция Манту ИФА на ревматоидный и антинуклеарный факторы, антитела к ДНК, комплименту

Инструментальные методы обследования ЭКГ УЗИ брюшной полости, сердца, почек Рентген органов грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений ФГДС

Лечение Основные цели лечения: Подавление воспалительной и иммунопатологической активности процесса Купирование системных проявлений и суставного синдрома Сохранение функциональной способности суставов Предотвращение или замедление деструкции суставов

Достижение ремиссии Повышение качества жизни больного Минимизация побочных эффектов терапии

Немедикаментозное лечение Режим: В период обострения – ограничить двигательный режим. В период обострения – ограничить двигательный режим. Диета: Диета: Ограничение углеводов и жиров. Белковая диета. Повышенное содержание кальция и витамина D Ограничение углеводов и жиров. Белковая диета. Повышенное содержание кальция и витамина D Ортопедическая коррекция

Медикаментозное лечение в детской практике : Диклофенак натрия (2 – 4 мг/кг в 2, 3 приема) Напроксен (10 – 20 мг/кг в 1, 2 приема) Ибупрофен ( 20 – 40 мг/кг в 2, 3 приема) Дипроспан внутрисуставное введение 1 раз месяц

Прогноз Смертность не высока и связана с развитием амилоидоза или инфекционными осложнениями При системных вариантах у 50% - стойкая ремиссия. У 30% заболевание непрерывно рецидивирует. У 20% во взрослом состоянии развивается амилоидоз