ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Частичный аномальный дренаж легочных вен Туменбаева А.Н

Аномальный дренаж легочных вен ( АДЛВ ) порок, при котором все ( тотальный ) или отдельные ( частичный ) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит J. В. Winslow (1739) и J. G. Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5 2 % от всех ВПС

Частичный аномальный дренаж легочных вен Частичный АДЛВ составляет / з всех случаев данного по­рока, частота его среди других ВПС 0,7 9,4 %, при аутопсии он встречается в 0,5 % ( I на 200 случаев всех ВПС ) в сочета­нии с ДМПП в 10 15% [ Bankl H., 1980|. Вероятно, значи­тельное число случаев частичного АДЛВ остается не диагностик - рованним из - за отсутствия клинических проявлений. 1)Супракардиальный уровень-легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или одну из их ветвей ; 2)Кардиальный уровень дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса ; 3)Инфракардиальный часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца ; 4)Смешанный

2. Частичный аномальный дренаж легочных вен Анатомия. При этом пороке большая часть легочных вен впадает в левое предсердие, но одна или несколько вен дренируются аномально. Чаще наблюдается впадение правой верхней легочной вены в верхнюю полую вену. Нередко обнаруживают ДМПП типа дефекта венозного синуса. Иногда правая верхняя легочная вена впадает в правое предсердие без сопутствующего ДМПП.

Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются числом аномально дренирующихся вен, величиной лево правого шунта и размерами ДМПП, сопутствующими ВПС. Если дренируется одна легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомним. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальним, так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор передаточного давления ( из левого желудочка и аорты в правый желудочек и легочную артерию, как при ДМЖП и ОАП ).

клиника: Основные симптомы порока не типичны : -утомляемость, - боли в сердце, -одышка при нагрузке, возможны повторные пневмонии, -отставание в физическом развитии. Диагностика Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП : негрубый систоли­ческий шум в месте проекции легочной артерии, расщепление II тона. На ЭКГ при частичном АДЛВ нет характерных симптомов, электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, есть признаки перегрузки правых отделов ( иногда более выраженные, чем при изолированном ДМПП ), неполной бло­кады правой ножки пучка Гиса ( rSR в отведении Vi ), возмож­но удлинение интервала PR.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клет­ки состояние легочного рисунка определяется величиной артерио венозного сброса. При частичном АДЛВ он в большей сте­пени усилен по артериальному руслу, если сброс составляет более 50 % минутного объема малого круга кровообращения. В этих же случаях возможны выбухание ствола легочной арте­рии и усиленная пульсация корней легких. Тень сердца увеличе­на за счет правых отделов ; правое предсердие дилатировано в большей степени, чем при изолированном ДМПП Эхокардиография. Можно обнаружить ДМПП типа дефекта венозного синуса, а иногда и аномальное впадение легочной вены. Катетеризация сердца При подозрении на аномально впадающую легочную вену может потребоваться выполнение легочной ангиографии. Лечение Хирургическое лечение. Во время хирургической пластики ДМПП можно восстановить нормальный дренаж аномальной легочной вены в левое предсердие

Тотальный аномальный дренаж легочных вен Частота тотального АДЛВ по клиническим данним составляет 1,6 7,7% [ Парийская Т. В., Вениамннова Г. Н., 1986]. по патологоанатомическим около 2 % [ Bankl H., 1980).

1. Тотальный аномальный дренаж легочных вен Анатомия. При этом пороке легочные вены не впадают в левое предсердие. Оксигенированная кровь из них либо непосредственно, либо через другие вены попадает в правое предсердие. Возможны четыре варианта: (1) Супракардиальный (наблюдается в 50% случаев) - кровь попадает в плечеголовную вену и оттуда в верхнюю полую либо непосредственно в верхнюю полую вену. (2) Кардиальный (20%) - кровь дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие. (3) Инфракардиальный, известный также как поддиафрагмальный (20%) - кровь дренируется в воротную или печеночные вены и оттуда в нижнюю полую вену. (4) Смешанный (10%) - когда функционируют сразу несколько из указанных вариантов.

Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и направление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим расслаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови ( меньшая ) поступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообращения ; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию легочной гипертензии Если ДМПП достигает значительных размеров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертензия не превышает I II ст. и больные могут дожить до зрелого возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается венозная легочная гипертензия ; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожденная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительним снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия ( артериальная, венозная, врожденная ).

b. Гемодинамика (1) Имеется обязательный сброс справа налево, обычно через растянутое овальное отверстие или ДМПП. Легочный кроваток зависит от сопротивления легочного сосудистого русла. (2) Препятствие на пути кровотока по легочним венам может существовать в любом из приведенных вариантов аномального дренажа, но чаще наблюдается при интракардиальном. (a) При тяжелой обструкции давление в легочных венах и артериях высокое, легочный кроваток низкий, а системная артериальная кровь значительно обеднена кислородом. (b) Если обструкции на путях притока нет, легочный кроваток высокий, давление в легочных сосудах повышено незначительно, дефицит кислорода в артериальной крови незначительный Клиника. Симптоматика зависит от степени обструкции легочных вен. При тяжелой обструкции классическими признаками у новорожденных являются цианоз, учащенное дыхание, одышка. Если обструкция отсутствует, обеднение артериальной крови кислородом может клинически не проявляться; имеются лишь признаки увеличенного легочного кровотока.

Диагностика (1) Физикальное исследование При аускультации 1 тон в области трехстворчатого клапана усилен ( признак уве­личенного кровотока через него ). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон ; во втором межреберье слева выслушивается средней интенсивности систоличе­ский шум ( как при ДМПП ), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум При наличии обструкции легочных вен ощущается пульсация правого желудочка, выслушивается громкий расщепленный второй тон, ритм галопа, шумов обычно не бывает. Если обструкции нет, физикальные данные аналогичны таковым при ДМПП с большим сбросом, включая усиленный сердечный толчок за счет увеличенного правого желудочка, кардиомегалию, стойкий расщепленный второй тон с громким легочним компонентом, систолический шум изгнания во втором-третьем межреберье у левого края грудины с широкой иррадиацией и мезодиастолический шум в нижних отделах у левого края грудины.

(2) Лабораторное исследование (b) ЭКГ. Отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка. (c) Эхокардиография. Правые отделы сердца и легочная артерия расширены левые отделы сердца могут иметь сравнительно небольшие размеры. Метод позволяет установить, что легочные вены не впадают в левое предсердие. В случае впадения легочных вен в коронарный синус последний, как правило. расширен. При интракардиальном варианте позади левого предсердия можно увидеть общую легочную вену и проходящий через диафрагму венозный коллектор. Такие аномалии обычно трудно обнаружить. Цветная допплерография позволяет установить направление кровотока. (d) Катетеризация сердца. Из-за смешения крови насыщение ее кислородом во всех камерах сердца и артериях примерно одинаково. Наиболее высокое насыщение кислородом - на уровне впадения легочных вен. Давление в легочных сосудах пропорционально степени обструкции легочных вен. Ангиография позволяет установить место впадения легочных вен.

Рентгенография грудной клетки. При отсутствии обструкции легочных вен на снимках обнаруживают кардиомегалию и усиление легочного рисунка. При супракардиальном дренаже тень основания сердца может быть увеличена из за расширенных вен, а силуэт сердца в целом может напоминать фигуру снеговика или цифру «8». При обструкции легочных вен размеры сердца не увеличены, а диффузный отек легких трудно отличить от болезни гиалиновых мембран.

Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей пер­вых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезией, митральним стенозом, трехпредсерд - ним сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазией ; в более старшем возрасте с ДМЖ. Лечение (1) Медикаментозное лечение направлено на устранение застойной сердечной недостаточности. В случае отека легких показана искусственная вентиляция. (2) Хирургическое лечение. При всех четырех вариантах порока можно хирургическим путем восстановить дренаж легочных вен в левое предсердие.