Системная красная волчанка - это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего.

Презентация:



Advertisements
Похожие презентации
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Ребров А.П., проф., д.м.н. Саратовский медицинский университет.
Advertisements

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Ребров А.П., проф., д.м.н. Саратовский медицинский университет.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Профессор Нелли Ивановна АРТИШЕВСКАЯ.
Аутоиммунные заболевания соединительной ткани
Диффузные зоболевания соединительной ткани. Современные представления об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике. Диффузные зоболевания соединительной.
Аутоиммуные заболевания соединительной ткани Студентка 11 группы 3 курса лечебного факультета Филиппова Ксения Владимировна.
ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТЬ Кафедра акушерства и гинекологии 1.
Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но.
Внутрисуставное введение глюкокортикоидов. Внутрисуставные инъекции и инфильтрация мягких тканей ГК используются для лечения широкого круга заболеваний.
Классификация воспалительных миопатий Идиопатические воспалительные миопатии Первичный полимиозит; Первичный дерматомиозит; Ювенильный дерматомиозит Миозит,
Адишев К 728 воп. Фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией (париеталь­ный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, системный.
Гормоны в дерматологии. Ирина Аскарова Ветеринарный госпиталь «Панацея»
Диффузные болезни соединительной ткани, дифференциальная диагностика. Тактика ВОП доцент. Мирахмедова Х.Т. доцент. Мирахмедова Х.Т.
Кафедра пропедевтики внутренних болезней и терапии Тема : Инфекционный септический эндокардит, как причина пороков сердца (симптоматология и диагностика).
Международный казахско-турецкий университет им. К.А.Ясави СРС на тему: Особенности поражения ротовой полости при системных васкулитах.
Болезнь Рейтера (уретро-окуло- синовиальный синдром)
Геморрагический васкулит. Абдоминальная форма Подготовила: студентка 5 курса 511 группы II медицинского факультета Верменич К.В.
Бактериальный эндокардит. Общая схема патогенеза БЭ.
ХМАПО Кафедра : дерматовенерологии ВИЧ/СПИДА ОРДИНАТОР :Альгссаин Азхар.
Вакцинопрофилактика гриппа и его осложнений. Что такое грипп Грипп - чрезвычайно заразная, тяжелая вирусная инфекция,проявляющаяся воспалением дыхательных.
Транксрипт:

Системная красная волчанка - это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Этиология Пусковая роль РНК-содержащих и медленных вирусов (ретровирусов): 1. образование антител к ДНК и РНК - содержащим вирусам, 2. присутствие парамиксовирусных цитоплазматических включений, 3. присутствие тубулоретикулярных структур в эпителии и внутри лимфоцитов, 4. включения типа С-онкорнавируса в биоптате почек и кожи.

. Системная красная волчанка - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни.

Клиническая картина Поражение кожи - весьма разнообразно, у 20-25% кожный синдром - начальный признак болезни, у 60-70% - появляется на разных этапах заболевания. Выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.

Поражение суставов и периартикулярных тканей - артралгии у 100% больных, тендиниты, тендовагиниты, асептические некрозы костей - у 25% больных. Миалгии-у 35-45% больных. Клиническая картина

Клиническая картина Поражение легких: 1. в 50-80% - сухой и выпотной плеврит, 2. васкулит, 3. пневмонит. Поражение сердца и сосудов: 1. перикардит - чаще сухой, выпотной, 2. миокардит, 3. эндокардит - чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан, 4. артерии среднего и мелкого калибра, 5. аорта и ее ветви, 6. тромбозы магистральных сосудов конечностей, 7. тромбофлебиты

Клиническая картина Поражение желудочно-кишечного тракта и печени - в 50% случаев: поражение пищевода %, ишемия стенки желудка, гепатомегалия %. Поражение почек Волчаночный нефрит: активные формы 1. быстропрогрессирующий, 2. нефрит с нефротическим синдромом, 3. нефрит с выраженным нефритическим синдромом Нефрит с минимальным мочевым синдромом

Клиническая картина Поражение нервной системы 1. васкулопатия - 65%, 2. тромбозы и истинные васкулиты - 15%, 3. инфаркты и геморрагии, 4. растительное и иммунокомплексное поражение Клинические проявления: 1. головная боль, 2. психические расстройства 3. поражение черепных и периферических нервов, 4. судорожные припадки, 5. зрительные нарушения, 6. преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Лабораторные исследования 1. LE-клетки %, 2. антинуклеарные антитела, 3. антитела к двуспиральной ДНК - 50%, 4. антитела к односпиральной ДНК %

Классификация СКВ Вариант течения: острое, подострое, хроническое Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая

Критерии диагностики системной красной волчанки (американская ассоциация ревматологов, 1982 г.). 1. Эритема на щеках, над скуловыми выступами, 2. Дискоидные очаги волчанки, 3. Фотосенсибилизация, 4. Язвы в полости рта или носа, 5. Неэрозивный артрит, 6. Плеврит или перикардит, 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г. за сутки или изменения мочевого осадка, 8. Судороги и психозы,

Абсолютные показания к лечению глюкокортикостероидами при СКВ: 1. Высокая воспалительная активность, 2. Поражение внутренних органов, в первую очередь нефрит, 3. Поражение ЦНС, 4. Гематологические нарушения. Лечение системной красной волчанки

Основные препараты для лечения СКВ Глюкокортикостероиды для приема внутрь. Наиболее часто применяемые - преднизолон, метилпреднизолон (метипред, медрол), применяются редко или как альтернатива - триамцинолон. Глюкокортикостероиды для внутривенного введения (пульс-терапия). Наиболее часто применяемые - метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон). Иммунодепрессанты. Наиболее часто применяемые - циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн (имуран). Применяются редко или как альтернатива - хлорамбуцил (хлорбутин), метотрексат, циклоспорин А (сандиммун).

Схемы применения основных препаратов для лечения СКВ Преднизолон внутрь. 1. подавляющая терапия - 1-1,5 мг/кг/сут (в среднем мг/сут) 4-8 недель, 2. поддерживающая терапия мг/сут (10-15 лет, часто пожизненно). Метилпреднизолон внутривенно. 1. подавляющая терапия мг в соответствии со схемой интенсивной терапии, 2. поддерживающая терапия мг 1 раз в месяц (до 24 месяцев).

Интенсивная терапия СКВ Основные показания к применению пульс-терапии: 1. Активный люпус-нефрит (особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, быстрым повышением уровня креатинина), 2. Острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиелит- полирадикулоневрит, поперечный миелит), 3. Гематологический криз, глубокая тромбоцитопения, 4. Язвенно-некротический кожный васкулит, 5. Легочный васкулит, 6. Высокая активность болезни, резистентная к терапии.

Основной метод интенсивной терапии системной красной волчанки - пульс-терапия - проводится метилпреднизолоном в дозе мг/сут внутривенно. Дозы менее 1000 мг метилпреднизолона в сутки применяются при повышенном риске побочных явлений - у пожилых больных, при наличии высокой артериальной гипертензии, выраженной сердечной недостаточности и др. Реже используется дексаметазон в средней дозе мг в сутки по различным схемам.

Наиболее распространенные методики интенсивной терапии: 1. Классическая пульс-терапия по 1000 мг метилпреднизолона в сутки внутривенно капельно в течение 3 последовательных дней (3000 мг на курс), 2. Введение в/в уменьшенных доз метилпреднизолона ( мг/сут) до достижения суммарной дозы около 3000 мг на курс, 3. Ежемесячное введение внутривенно 1000 мг метилпреднизолона в течение 6-12 месяцев, 4. Комбинированная пульс-терапия в/в 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд мг циклофосфана в 1-й или 2-й день (метилпреднизолон и циклофосфан вводятся последовательно),

Дополнительные методы патогенетической терапии СКВ Плазмаферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии. Плазмаферез проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно - 1 раз в месяц ежемесячно в течение года и более и во избежание синдрома "рикошета" всегда сочетается с последующим в/в введением глюкокортикоидов и циклофосфана.

Внутривенное введение иммуноглобулина (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный): 1. Блокада FC-рецепторов и FC- зависимого синтеза аутоантител, 2. Антиидиотипическая активность, 3. Модуляция активности Т-лимфоцитов и синтеза цитокинов, 4. Изменение структуры и растворимости циркулирующих иммунных комплексов.

Циклоспорин А - механизм действия при СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона- альфа и способен подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов. При СКВ применяют невысокие дозы циклоспорина А (менее 5 мг/кг/сут, чаще 2-2,5 мг/кг/сут). Показаны эффективность при люпус- нефрите (выраженный антипротеинурический эффект), тромбоцитопении, анемии и лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к терапии полисерозите и артрите. На фоне терапии циклоспорином А снижается уровень антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител.

1. Ю. К. Скрипкин Кожные и венерические болезни. М., Ю. С. Бутов Красная волчанка: клиника, диагностика, лечение - в: Русский медицинский журнал, том 6, 6, В. А. Лосева, Д. Л. Вознесенский, Е. В. Капошко Некоторые аспекты клиники и диагностики красной волчанки - в: Российский журнал кожных и венерических болезней, 4, Н. Г. Клюквина, С. В. Шекшина Современный взгляд на лечение системной красной волчанки - в: Русский медицинский журнал, том 10, 6, СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ :