Дифференциальная диагностика желтушного синдрома Доц. Пашаева С.А.

Желтуха (греч. icterus) жёлтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из- за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения. В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 3,4–20,5 мкмоль/л, непрямого (неконъюгированного, или свободного) билирубина до 16,5 мкмоль/л, прямого (конъюгированного, или связанного) до 5,1 мкмоль/л.

По механизму развития: надпечёночная (гемолитическая); печёночная (паренхиматозная); подпечёночная (механическая, или обтурационная). По степени выраженности: лёгкая (общий билирубин в сыворотке крови до 85 мкмоль/л); умеренная (общий билирубин 86–170 мкмоль/л); выраженная (общий билирубин выше 170 мкмоль/л). По длительности течения: острая (до 3 мес); затяжная (от 3 до 6 мес); хроническая (свыше 6 мес).

Основной признак повышение содержания в крови непрямого билирубина. Надпечёночная желтуха может быть следствием: увеличения образования билирубина (гемолиз эритроцитов); нарушения транспорта билирубина (нарушение процесса связывания с альбумином); нарушения метаболизма (конъюгации) билирубина в гепатоцитах. При гемолизе эритроцитов происходит образование в печени и поступление в кишечник большого количества прямого билирубина. В кишечнике под влиянием микрофлоры билирубин восстанавливается в мезобилирубиноген, из которого образуются уробилиноген (уробилин) и стеркобилиноген (стеркобилин). Уробилиноген выделяется почками с мочой, стеркобилиноген с калом.

Врожденные гемолитические анемии: - эритропатии – анемия Минковского – Шоффара; - несфероцитарные энзимодефицитные анемии; - гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия); Приобретенные гемолитические анемии: - острые – гемолитическая болезнь новорожденных; - токсические – при отравлениях и ожогах; - инфекционные – при малярии, сепсисе, гриппе, посттрансфузионные; - Синдромы: Жильбера, Коновалова-Вильсона;

Бледность и желтушность кожи; Спленогепатомегалия; Отсутствие ахолии кала; Увеличение в крови количества ретикулоцитов; Увеличение в костном мозге нормобластов; Билирубинемия за счет свободной фракции.

В связи с поражением и некрозом части гепатоцитов концентрация в сыворотке крови общего билирубина повышается в основном за счёт фракции прямого билирубина. Образующийся прямой билирубин частично попадает в большой круг кровообращения, что приводит к желтухе. Экскреция жёлчи также нарушена, поэтому билирубина в кишечник попадает меньше, чем в норме. Количество образующегося уробилиногена снижается, стул менее окрашен (гипохоличный). Моча, наоборот, имеет более интенсивную окраску за счёт присутствия в ней не только уробилиногена, но и избытка прямого билирубина, который хорошо растворяется в воде и экскретируется с мочой.

Вирусные гепатиты А-Е; Лептоспироз; Инфекционный мононуклеоз; Иерсиниозы;

Эпидемиологический анамнез; Механизмы и пути передачи; Преджелтушный период (варианты); Желтушный период (продолжительность, тяжесть, цикличность); Признаки острой печеночной недостаточности в желтушном периоде; Лейкопения, лимфоцитоз; Маркеры вирусов А-Е.

Общие симптомы для лептоспироза и вирусных гепатитов: Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода; симптомы интоксикации, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции. Отличительные признаки: лептоспироз - зоонозная инфекция, продолжительность преджелтушного периода меньше (2-3 дня), начало болезни острое: внезапное бурное начало с повышения температуры, головных болей и болей в икроножных мышцах. В клинической картине выделяют следующие синдромы: синдром желтухи, ренальный, геморрагический и менингеальный синдромы. Лабораторные данные: лейкоцитоз, повышение СОЭ, протеинурия, гематурия.

Общие симптомы для инфекционного мононуклеоза и вирусных гепатитов: Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода; симптомы интоксикации, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции. Отличительные признаки: основной путь передачи – воздушно-капельный. В клинической картине выделяют следующие синдромы: синдром ангины, полиаденопатии, гепатоспленомегалии, экзантемы, желтухи. Лабораторные данные: лимфоцитоз, наличие атипичных мононуклеаров, серологические реакции: Пауля- Буннеля и др.

Общие симптомы для йерсиниозов и вирусных гепатитов: Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода; симптомы интоксикации, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции. Отличительные признаки: основной путь передачи – алиментарный. В клинической картине выделяют следующие симптомы: катаральный, артралгический, кишечный, экзантема («носки», «перчатки»). Лабораторные данные: лейкоцитоз, повышение СОЭ, серологические реакции.

развивается при нарушении выделения жёлчи в двенадцатиперстную кишку. При этом типе желтухи гепатоциты вырабатывают конъюгированный билирубин, но он не поступает в кишечник в составе жёлчи, так как нормальные пути экскреции билирубина блокированы, происходит его ретроградный транспорт в кровь. В крови повышается концентрация прямого билирубина. Поскольку билирубин в кишечник не попадает, в моче и кале продукты его катаболизма отсутствуют. Кал становится эхо личным, а моча окрашивается в оранжево-коричневый цвет. Состояние больного значительно не нарушается, но, помимо симптомов основного заболевания, возможно возникновение кожного зуда. При прогрессировании желтухи в сыворотке крови повышается активность ГГТ, ЩФ, а также уровень общего холестерина и конъюгированных жёлчных кислот.

Желчекаменная болезнь; Первичный склерозирующий холангит; Первичный билиарный цирроз печени; Рак головки поджелудочной железы.

Общие симптомы для подпеченочных желтух и вирусных гепатитов: Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции. Отличительные признаки: отсутствие эпидемиологического анамнеза, возраст больного, длительность преджелтушного периода, повышение температуры тела, кожный зуд, потеря массы тела, анорексия, связь болей в правом подреберье с приемом пищи. Лабораторные показатели: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ, ЩФ, холестерина.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!