Орында ғ ан: Қ алыбай Ұ. Тобы: 403Б Факультет: ЖМ

Определение Этиология Патогенез Клиника Диагностика Лечение

Синдром Картагенера довольно редкое наследственное заболевание, которое относится к группе цилиопатий. Характеризуется рядом признаков: хронический бронхолегочный процесс, зеркальное расположение легких, аномалия придаточных пазух носа.

Соотносится, как правило, с правосторонним расположением сердца, порою и обратным местоположением органов брюшной полости. Результатом является нарушение мукоцилиарного клиренса.

Симптомы При синдроме Картагенера наблюдаются: рецидивирующие бронхиты, частые респираторные заболевания, конечно же, пневмонии, с прогрессированием гнойного эндобронхита, бронхоэктазов и признаков бронхоэктатической болезни.

При аускультативном и перкуторном обследовании выявляется правостороннее расположение сердца. Выслушиваются в легких, в основном в нижних отделах, влажные и сухие хрипы. Во время обострения наблюдается рост температура тела, увеличиваются признаки интоксикации, ухудшается общее состояние, происходят физикальные изменения в легких. Затруднено носовое дыхание, наблюдаются из носа гнойные выделения. Наблюдается часто отит, хронический гнойный синусит или рецидивирующий, полипоз верхнечелюстных пазух и слизистой оболочки носа

Диагностика При диагностировании заболевания опираются на клинические и рентгенологические данные. Они позволяют обнаружить зеркальное расположение легких и других сопутствующих аномалий. При бронхографии и бронхоскопии обнаруживают двух долевое строение легкого слева и трех долевое справа.

Проводится биопсия бронхов и трахеи и иммуннограмма Для выявления сбоя функции реснитчатого эпителия используют электронно-микроскопический анализ мазка слизи, биоптата из трахеи и слизистой оболочки носа. Бесплодие, наблюдаемое у взрослых мужчин, часто бывает дополнительным клиническим подтверждением синдрома неподвижных ресничек.

Профилактика В качестве профилактических мер необходимо повышение иммунитета, своевременное предупреждение респираторных повторных заболеваний. Для этого рекомендуется применение препаратов, как тимоген, бронхомунал, бронховаксон, обязательно витамины. В случае определенных показаний – введение иммуноглобулинов и плазмы. Также в качестве профилактики необходимо лечение отита, синусита под наблюдением ЛОР-врача

Лечение Консервативная терапия является основополагающим методом лечения синдрома Картагенера. Направлена она на устранение либо же снижение активности воспалительного процесса в легких и бронхах, улучшение вентиляционной и дренажной функций. При проведении антибактериальной терапии учитывают чувствительность микрофлоры, которая выделяется из содержимого бронхов и из мокроты, во время протекания воспалительного процесса либо при обострении. Продолжительность лечения – 2-4 недели, с использованием антибиотиков в максимальных дозах и в разных комбинациях их введения: внутримышечно, перорально, а при бронхоскопии – эндобронхиальное. Положительного успеха можно добиться при сочетании антибактериальной терапии с теми мероприятиями, которые направлены на совершенствование дренажной функции бронхов, улучшение выделения мокроты и ее разжижение

Регулярно проводится физическая реабилитация, как дренаж, ЛФК, массаж в сочетании с регулярным использованием муколитических препаратов. Рекомендуется санация бронхоскопическая с местным введением муколитиков и антибиотиков, это особо актуально при бронхоэктазах и гнойном эндобронхите. О хирургическом лечении единого мнения не существует. Многие считают что оно противопоказано больным из-за сбоя защитных механизмов респираторного тракта и генерализованной аномалии реснитчатого эпителия. Но, порою встречаются сообщения о весьма благоприятных результатах оперативного лечения. При правильно подобранном лечении и надлежащем уходе прогноз, чаще всего, положительный.

1. Лихачев А.Г. Справочник по оториноларингологии. М.: Медицина, Пальчун В.Т. Крюков А.И. Оториноларингология. Курск: издательство КГМУ, 1996 год. 3. Шеврыгин Б.В. Керчев Б.И. Болезни уха, горла и носа. М.: ГЭОТАР-МЕД, «Медицинская энциклопедия» РАМН. М.: издательство «Новый диск», 2003.