Алгоритм протеинурия Орындаған : Алтынбай А.Ж. Тексерген : Қанатбаева А.Б. Группа : 402 А Факультет : жалпы медицина Қазақстан – Ресей Медицина Университеті Казахстанско – Российский Медицинский Университет

Протеинурия бүйрек зақымдануының ең негізгі симптомдарының бірі. Зәрде анықталатын ақуыздар негізігнен қан сарысунан түсетін ақуыздар болып келеді. Тәулігіне екі бүйректен 180 л шамасында қан сарысу сүзіледі. Қалыпты жағдайда тәулігіне 150 мг дейін ғана ақуыз зәрмен шығады. Қан сарысуның 1 л-де г ақуыз болатындықтан зәрде мұндай аз көлемде ақуыздардың анықталуы гломерулярлы тосқауылдың, қан сарысундағы ақуыздардың ұсталуын қамтамасыз ететінін, өте жоғары тиімділігін дәлелдейді. Бүйрек шумақтарында қан сарысу ақуыздарының молекулалық салмағына және көлеміне байланысты сүзілуі жүреді. Молекулалық салмағы Да аспайтын кішкентай ақуыздар алғашқы зәрге түседі, бірақ кейін кері сіңіріледі немсе проксимальді өзекшелерде ыдырайды. Қалыпты жағдайда соңғы зөрде анықталатын ақуыздар: альбумин (40%), IgG (10 %), жеңіл тізбек (5%), IgA (3%). Қалыпты зәрде кездесетін ақуыздардың 50 % Тамма-Хорсфалл ақуызы құрайды, олар өзекшелерде (Генле ілмегінің өрлемелі бөлімінде) түзіледі. Шамалы бөлімін кері сіңірілмеген төмен молекулалы ақуыздар құрайды (β2- микроглобулин, ά1, ά2 микроглобулин γ, лизоцим). Қарапайым зерттеу әдістері (сульфасалицил қышқылымен сынама, тест-сызықшалар) қалыпты зөрмен бөлінетін ақуыздарды анықтай алмайды.

Патологиялық протеинурия механизмі Протеинурия дамуының үш механизмі бар : Асып төгілу протеинуриясы қан сарысулық төмен молекулалы ақуыздардың өндірілуінің жоғарылауы кезінде демиды (жеңіл тізбектер, иммуноглобулин дер, гемоглобин, миоглобин), бұлар қалыпты шумақ арқылы еркін сүзіледі, қайта сорылу мүмкіндігінен асқан кезде артығы зәр арқылы шығады. Көбіне бұл – бір түрлі ақуыздар, ең жиі кездесетіні - пролиферативті В- жасушалы аурулар (миеломды ауру) кезіндегі иммуноглобулин дердің жеңіл тізбектері. Кейде асып төгілу протеинуриясы ақуыздардың бірнеше түрімен қабыну кезінде қабынудың жедел фазалық ақуыздарының өте көп өндірілуі кезінде анықталады. Тубулярлы протеинурия бүйрек өзекшелерінде кері сіңірілу үрдісінің бұзылуынан демиды. Сүзілу тосқауылы (шумақ капилляр лары) қалыпты. Зәрде ά1-ά2 микроглобулин дер, β2-микроглобулин экскрециясы жоғарылайды. Туа пайда болған және жүре пайда болған тубуло-интерстициальді аурулар кезінде анықталады. Тәуліктік протеинурия көлемі сирек 1-2 г-нан осады.

Гломерулярлы протеинурия гломерулярлы тосқауыл зақымдануы кезінде демиды (гломерулярлы аурулар, диабеттік, гипертониялық нефропатия, бүйрек вена лары тромбозы, бүйректің ишемиялық ауруы, амилоидоз). Барлық гломерулярлы протеинурия кезіндегі морфологиялық өзгерістер саңылаулы диафрагма өткізгіштігінің жоғарылауымен жүретін подоцит аяқшалары өсінділерінің қосылып кетуімен сипатталады. Аурулардың патогенезі әртүрлі. Нефротикалық синдромның тула пайда болған, тұқым қуалайтын түрі де болады (саңылаулы диафрагманың ақауынан). Балалық шақта жиі кездесетін, морфологиялық аз өзгерістермен көрінетін нефротикалық синдром кезінде электронды микроскопия да подоцит аяқшалары өсінділерінің жалпылама қосылуы байқалады, ал жарықты микроскопия да шумақ көрінісі қалыпты болады. Бұл кезде қаннан альбумин басымырақ жоғалады (селективті протеинурия). Шумақта айқын қабынумен, склерозды өзгерістермен жүретін басқа гломерулонефрите кезінде подоцит аяқшалары өсінділерінің ошақты өзгерістері байқалады. Зәрде ірі ақуыздар да пайда болуы мүмкін (иммуноглобулин дер, ά2 макроглобулин дер), бұндай протеинурияны селективті емс протеинурия деп атайды. Гломерулярлы протеинурия диабет және гипертония кезінде кездесетін аз көлемнен (1 г/тәу дейін) гломерулонефрите кезінде кездесетін өте көп көлемге (2-3 г/тәу және одна жоғары) дейін болуы мүмкін, бұндай жағдай. 3,5 г\тәулігінен астаны жоғары протеинурия гипоальбуминемияға әкеледі, бұл нефротикалық синдромның дамуын шақырады. Зәрдегі ақуызды және креатинин концентрация сын бірге анықтаған кезде, егерь осы протеин\креатинин коэффициенті >400 мг/ммоль немсе >45 мг/мг (г/г) астаны бокса, ол нефротикалық синдромға тән үлкен протеинурия. Диабет немсе гипертония кезінде микроальбуминурия жоғары сезімтал әдістер арқылы зәрде мг/тәу анықталады. Тубулярлы протеинурияны анықтау үшін зәрді ά1 микроглобулине зерттейді.

Патологиялық протеинуриялармен бірге өтпелі протеинурияның болатындығын стен шығармау керек. 1% сау адамдарда асимптоматикалық протеинурия болатындығы скрининг зерттеулері арқылы дәлелденген. Зәрді бір реттік зерттеуде протеинурияның анықталуы бүйрек ауруының көрсеткіші болып табылмайды. Аз көлемдегі протеинурия зәрді ұзақ уақыт сақтау кезінде формалық элементтердің бұзылуынан анықталуы мүмкін (жалған протеинурия). Инфекция, зәр шығару жолдарының ісіктері кезінде несет-жыныс жолдарынан ақуыз бөлінуі мүмкін. Функциональді протеинурия. Ортостатикалық протеинурия – кейде ұзақ уақыт жүрген кезде пайда болады (вертикальді жағдайда), горизонтальді жағдайда тез жоғалады. Жиі жасөспірім шақта кездеседі. Зәрде 2 г/тәу дейін ақуыз (күндіз) пайда болуы мүмкін. Диагностикалық мақсатта ортостатикалық сынама жүргізіледі: зәрдің екі бөлімі жиналып құрамындағы ақуыз анықталады, біріншісі - төсектен тұрардың алдында және екіншісі – жүргеннен кейін немсе бел артына таяқ қою арқылы гиперлордоз жағдайында. Күш түсу протеинуриясы сау адамдарда 20 % жағдайда физикалық жүктемеден кейін пайда болады (мысалы спортсмендерде) және гемодинамикалық өзгерістерге, қанның таралуына байланысты. Қызба кезіндегі протеинурия жиі балалар мен ересектерде жедел қызба жағдайларында байқалады да, одна кейін болмайды. Протеинурия жекеленген немсе синдром дар құрамында болуы мүмкін. Протеинурия себебі болатын ауру диагностикасы үшін кезеңді зерттеулер жүргізу керек. Қосымша 1 және 2 косте де протеинурияның диагностикалық ізденістері мен алгоритмі берілген.

Классификация основных причин протеинурии, учитывающая механизмы развития этой патологии Клубочковая протеинурия Первичная гломерулонефропатия Гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков Идиопатический мембранозный гломерулонефрит Фокально сегментарный гломерулонефрит Мембранопролиферативный гломерулонефрит IgA нефропатия Вторичная гломерулонефропатия Сахарный диабет Сосудистые нарушения при коллагенозах (например, волчаночный нефрит) Амилоидоз Преэклампсия Инфекция (например, ВИЧ *, гепатиты В и С, заболевания, возникающие после перенесенной стрептококковой инфекции, сифилис, малярия и эндокардит) Рак легких и желудочно кишечного тракта Лимфома, хроническая реакция отторжения трансплантированной почки Гломерулонефропатия, ассоциированная с приемом героина и нестероидных противовоспалительных средств Препараты, содержащие: НПВС * * золото - пеницилламин - литий - тяжелые металлы Канальцевая протеинурия Нефросклероз при гипертензии Тубуло интерстициальная патология при таких состояниях, как: Мочекислая нефропатия Интерстициальный нефрит при острой аллергии Синдром Фанкони Интоксикация тяжелыми металлами Серповидноклеточная анемия Терапия нестероидными противовоспалительными средствами, антибиотикотерапия Преренальная протеинурия Гемоглобинурия Миоглобинурия Множественная миелома Амилоидоз Множественная миелома Амилоидоз

Пайдаланылған әдебиеттер В.Л. Эмануэль «Протеинурия» Медицинский университет им. И.П. Павлова, Санкт-Петербург Google жүйесі sindrom.html