РАХИТ И РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЫПОЛНИЛ: ЗАЙКЕНОВ Т. МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА

ПЛАН : Что такое РАХИТ? Этиология, патогенез Клиническая картина Классификация рахита Диагностика Диф. Диагностика Профилактика Лечение

РАХИТ Рахит (rhachitis; греч. Rhachis позвоночник + itis; синоним гиповитаминоз D) заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D: характеризуется расстройством обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушениями костеобразования, функций нервной системы и внутренних органов

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ Ведущее значение в развитии Р. имеют недостаток УФ-облучения приводящий к нарушению образования витамина D в коже, низкое содержание витамина D в пище (особенно в грудном молоке. Существенную роль играет также дефицит витаминов В 1, В 5, В 6, С, А, Е, участвующих в построении костной ткани. Поэтому Р. расценивают как полигиповитаминоз. Его развитию способствует также недостаток, в организме таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт Предрасполагающими факторами являются повышенная потребность в витамине D детей раннего возраста (особенно первого года жизни), связанная с их усиленным ростом и интенсивным формированием скелета; патология беременности и различные экстрагенитальные заболевания матери; нерациональное вскармливание (избыток в питании ребенка углеводов или белков); искусственное вскармливание (соотношение фосфора и кальция в коровьем молоке не соответствует потребности детского организма); желудочно-кишечные и инфекционные заболевания, при которых всегда изменяется минеральный обмен и развивается Ацидоз,Ацидоз

приводящий к нарушению процессов оссификации; недостаточное пребывание на свежем воздухе; длительное применение препаратов (например, фенобарбитала), воздействующих на ферментные системы печени, участвующие в образовании активных форм витамина D; малая статическая нагрузка, характерная для детей первого года жизни Следствием гиповитаминоза D является недостаточное всасывание кальция в кишечнике, приводящее к гипокальциемии, которая по принципу обратной связи вызывает вторичный гиперпаратиреоидизм. Увеличенное количество паратгормона способствует выходу кальция из костей и сохранению в крови его постоянного и достаточного уровня. Возникает Остеопороз, т.к. матрица кости не может минерализоваться. Одновременно паратгормон вызывает расстройства фосфорно- кальциевого обмена, которые приводят к патологическим изменениям в зоне роста, нарушению обызвествления, размягчению и деформации костей, избыточному развитию остеоидной необызвествленной ткани. Остеопороз

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА рахита вариабельна и зависит от периода его развития. Различают начальный период, разгар болезни (цветущий Р.), периоды реконвалесценции и остаточных явлений. Первые признаки Р. у доношенных детей, как правило, обнаруживаются в возрасте 23 мес. Начальный период продолжается обычно 23 нед. и проявляется в основном расстройствами нервной системы. Изменяются настроение и поведение ребенка: он становится капризным, раздражительным, беспокойным, с трудом засыпает и плохо спит. Появляется выраженная потливость (особенно головы), усиливающаяся во время кормления и сна. Пот липкий, с неприятным кисловатым запахом, раздражает кожу. Ребенок трется головой о подушку, в результате волосы на затылке выпадают. На голове появляется четкий рисунок подкожных вен. Стул неустойчивый, моча приобретает резкий аммиачный запах. Дермографизм красный, держится дольше обычного. Выявляют легкую податливость краев большого родничка и костей черепа по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Уровень кальция в крови остается в пределах нормы, а содержание фосфора несколько снижается. Нарастает активность щелочной фосфатазы. Увеличивается выделение с мочой аммиака и фосфатов.

Облысение на затылке младенца при рахите.

Деформация костей черепа (краниотабес) при рахите. О-образное искривление нижних конечностей.

Рахитический горб: дугообразное искривление позвоночника

Девочка 4 лет, больная витамин-D- зависимым рахитом (вид сбоку): отмечаются варусной- саблевидная деформация нижних конечностей, деформация черепа и грудной клетки, рахитические браслетки.

Мальчики 6 лет, больные витамин-D- резистентным рахитом (а) и почечным тубулярным ацидозом (б): а выраженная варусная деформация нижних конечностей; б задержка физического развития и вальгусная деформация нижних конечностей.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА Период болезни Тяжесть течения Характер течения НачальныйI степень - лёгкая Острое Разгар болезниII степень - средней тяжести ПОДстрое РеконвалесценцияIII степень - тяжёлая Остаточные явления

ДИАГНОСТИКА Параклинические исследования (лабораторные анализы): Фосфор. Для детей раннего возраста содержание уровня фосфора в крови в норме равняется приблизительно 1,3-2,3 ммоль/л. При рахите в начальной стадии падает концентрация фосфора. (В тяжёлых случаях до 0,65 ммоль/л). Количество кальция в крови в норме составляет 2,5-2,7 ммоль/л. Снижение цифр до 2.0 ммоль/л говорит о значительном недостатке кальция в организме. Щелочная фосфатаза – это специальный фермент, участвующий в обмене веществ. Одной из функций щелочной фосфатазы является перенос кальция и фосфора из крови в костную ткань и обратно. Норма щелочной фосфатазы составляет до 200 ЕД/л. При рахите отмечается повышение количества этого фермента в крови.

ДИАГНОСТИКА Инструментальная диагностика Рентгенограмма Деформация рёбер и грудины «Рахитические чётки» «Рахитические браслеты» Рахитическое искривление ног

Рентгенограмма верхней конечности ребенка 7 месяцев: истончение и разволокнение кортикального слоя костей предплечья, бахромчатый субхондральный контур дистальных метафизов.

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 4 месяцев: типичная рахитическая деформация большеберцовых костей

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 5 месяцев: нечеткость костной структуры, расширены зоны предварительного обызвествления, неровный, бахромчатый субхондральный контур метафизов.

Рентгенограмма костей предплечья при рахите, резистентном к действию витамина D.

ДИФ.ДИАГНОСТИКА Рахит детей раннего возраста (классический «Блюдцеобразные» расширенные метафизы отсутствие четкой линии предварительного обызвествления остеопороз Витамин-D-зависимый рахит Системный остеопороз выраженное истончение кортикального слоя рахитические изменения метафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления Витамин-D-резистентный рахит (фосфат диабет) Грубые бокаловидные деформации метафизов искривления и утолщения длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста грубый трабекулярный рисунок кости

Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз Общий системный остеопороз расширенные метафизы с нечеткими контурами и отсутствием зоны предварительного обызвествления концентрическая атрофия кости нефрокальциноз Несовершенный остеогенез Выраженный остеопороз истончение кортикального слоя кости переломы с различной степенью консолидации нормальные границы между эпифизом и диафизом Хондродистрофия Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно «затемнены», головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены Гипофосфатазия Системный резкий остеопороз, кости почти не контурируются широкие «светлые» метафизарные пространства с короткими цилиндрами окостеневших диафизов и узкими эпифизарными полосками

В последний триместр беременности для профилактики рахита у грядущего малыша показано ультрафиолетовое облучение, в особенности если он приходится на осенне-зимнее время (10-15 сеансов). Рекомендован прием поливитаминных препаратов, куда непременно должен входить витамин D (гендевит, "Матерна" и др.). Малая дневная потребность беременной в витамине D ME эргокальциферола. При неблагоприятных бытовых и геофизических критериях в последние 2 месяца беременности доза витамина D может быть увеличена до 1000 ME в денек. АНТЕНАТАЛЬНАЯ ПРОФИЛАКТИКА.

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ПРОФИЛАКТИКА. Специфическую профилактику витамином D следует проводить с осторожностью, чтоб не вызывать передозировки. Недоношенным детям витамин D назначают с 2-3-недельного возраста в дозе 500 ME. Предназначение витамина D должно сочетаться с предназначением ультрафиолетового облучения ( сеансов в год в осенне-зимний период). При неблагоприятных критериях доза витамина может быть увеличена до ЕД (менее 1600 ME), но только при нахождении малыша в неонаталогическом отделении; при выписке из него доза уменьшается до ME.

ЛЕЧЕНИЕ устранение причинного фактора, вызвавшего заболевание терапевтические дозы витамина D для восполнения дефицита в организме. лечение сопутствующих заболеваний массаж, гимнастика (соответственно возрасту), физиотерапевтические процедуры Терапевтические дозы витамина D равняются МЕ./сут. В зависимости от формы выпуска (спиртовые, масляные растворы) содержание витамина D в 1 мл. варьирует от 2500 ЕД. до 5000 ЕД. Поэтому перед приёмом раствора необходимо тщательно убедиться в правильном количестве приема препарата, во избежание возможной передозировки и появление нежелательных побочных эффектов. Так если в 1 мл. раствора содержится 5000 ЕД. то в одной капле будет 500ЕД.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Под ред. Н.И. Зрячкина: Справочник педиатра. - М.: Дрофа, 2009Под ред. Н.И. Зрячкина: Справочник педиатра. - М.: Дрофа, под ред. Н.П. Шабалова ; рец.: И.М. Воронцов, Л.В. Эрман: Справочник педиатра. - СПб.: Питер, 2009 под ред. Н.П. Шабалова ; рец.: И.М. Воронцов, Л.В. Эрман: Справочник педиатра. - СПб.: Питер, Лильин Е.Т.: педиатрия - М.: Литтерра, 2011Лильин Е.Т.: педиатрия - М.: Литтерра, 2011