Выполнили:Абдурашитова А. Курбанова Ш. Нарыжных Д.

Лейко́з (лейкемии́я, алейкемиии́я, белокровие, неправильно «рак крови») клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.рак злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы этиологии клон гемопоэтических клеток костного мозга крови

Патогенез При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопении анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.анемия тромбоцитопения

Классификация лейкозов Можно выделить 5 основных принципов классификации: По типу течения острые, из незрелых клеток (бластов), и острые хронические, созревающие и зрелые клетки. хронические Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Тем не менее, для хронических лейкозов характерны периоды "обострения" - бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз. По степени дифференцировки опухолевых клеток недифференцированные, бластные, гитарные лейкозы;

Диагностика В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанобиопсии гребня подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.морфологическое исследование подвздошной кости

Лечение При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя прием больших доз цитостатиков (химиотерапия), что дает возможность организму очиститься от лейкозных клеток. После этого, при необходимости, назначается трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга.химиотерапия Цитостатики Цитостатики это лекарственные средства, которые подавляют рост атипичных клеток. Они вводятся в организм с помощью внутривенной инъекции или перорально в виде таблеток. Разный вариант заболевания требует своей схемы лечения. Согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения у каждого специалиста имеются различные схемы лечения. После того, как установлен точный вариант лейкемиии (с учетом клеточного состава) пациенту назначаются химиопрепараты по необходимой схеме несколькими курсами. Первый курс направлен на устранение злокачественных клеток. Длительность его определяется индивидуально и составляет несколько месяцев. После успешного его проведения назначается поддерживающее лечение пациенту вводятся те же дозы цитостатиков в таком же количестве. И последний этап это профилактический курс. Он закрепляет полученный эффект и позволяет пациенту дольше находиться в ремиссии. После прохождения всего курса химиотерапии имеется высокая вероятность никогда более не столкнуться с этим заболеванием. Однако организм человека непредсказуем и может случиться, что после прохождения полноценного лечения болезнь вернется. В таком случае предлагается другой вариант терапии пересадка костного мозга.пересадка костного мозга

Острый лейкоз клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острых лейкозов бластные клетки.

Виды Острые миелобластные лейкозы Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ) Острый малодифференцированный лейкоз ОМЛ без созревания ОМЛ с созреванием Острый про миелобластный лейкоз Острый миеломонобластный лейкоз Острый монобластный лейкоз Острый эритромиелоз Острый мегакариобластный лейкоз Острые лимфобластные лейкозы Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) Пре-пре-B-ОЛЛ Пре-B-ОЛЛ B-ОЛЛ T-ОЛЛ

Патогенез В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз. Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии. Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания

Клинические проявления Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное. Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти. Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами). Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания: первая атака, ремиссия (полная или неполная), рецидив (первый, повторный).

Хронический лейкоз – вид рака крови, который развивается неспешно, порой на протяжении 15–20 лет, и отмечается чаще у больных преклонного возраста. Болезнь характеризуется скоплением лейкоцитов в крови и в костной ткани мозга.рака Причины и симптомы хронического лейкоза Причины возникновения лейкоза не найдены, но опасность его развития, как известно современной медицине, повышается при воздействии определенных синтетических элементов, радиации, фармацевтических веществ, отдельных вирусов. Хромосомные и генетические патологии также могут быть ответственны за клеточные нарушения, приводящие к лейкозу. Хронический лейкоз способен проходить несколько лет без открытых признаков. В других случаях вероятны ощущения болезненности, слабости. Порой отмечается увеличение лимфатических узлов в шее или в части средостения, увеличение селезенки. При формировании проявлений болезни отмечаются слабость, потеря аппетита и убавление массы тела, чувство тяжести в левом подреберье, неприятное, сильное потоотделение, ночная потливость, малокровие, значительное повышение температуры тела, гемофилия. При переходе в действующую фазу в случае недостаточного лечения болезнь быстро прогрессирует и часто завершается летальным исходом.потливость повышение температуры Лечение хронического лейкоза Нет способов самостоятельного лечения лейкоза. Тем не менее, в период ремиссии при отсутствии выраженных симптомов больной должен поддерживать свое состояние для нормальной жизнедеятельности. Следует выполнять меры для укрепления защитных сил организма, необходимо обеспечить правильное, здоровое питание. Большое значение имеют оптимистичный взгляд на жизнь и позитивные эмоции несмотря ни на что. Значительная часть больных хроническим лейкозом при отсутствии симптомов болезни ведет обыкновенный образ жизни на протяжении многих лет, не теряя способности трудиться. При возникновении симптомов, которые соответствуют лейкозу, следует немедленно обратиться к доктору. Если догадки подтвердятся, то будет необходимо систематически проходить обследование для начала лечения на максимально ранней стадии. Естественно, врачи помогут бороться с недугом. Для утверждения диагноза доктор проведет разные исследования, биопсию костной ткани, назначит общемедицинское обследование для выявления каких-либо признаков болезни, например, увеличения селезенки. Когда заключение поставлено, доктор принимает решение насчет назначения лечения, беря во внимание возраст больного, анамнез, общее состояние организма, форму болезни. Противоопухолевые средства, применяющиеся для лечения

Хронический лимфолейкоз - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания Симптомы хронического лимфолейкоза Слабость Увеличение лимфатических узлов Тяжесть в животе (в левом подреберье) Склонность к инфекциям Потливость Снижение массы тела Диагностика иммунофенотипирование цитогенетическое исследование, определяют мутационный статус локуса IgV H, количество ZAP- 70 илиCD38 в клетках ХЛЛ, количество CD23, тимидинкиназы и β 2 - микроглобулина в сыворотке крови, а также анализируют биоптат или аспират костного мозга [8]. цитогенетическое исследованиелокусаZAP- 70CD38 тимидинкиназыбиоптат [8] Анализ крови

Лечение Хронический лимфолейкоз является практически неизлечимым медленнопрогрессирующим (индолентным) заболеванием. Лечение не начинается сразу после подтверждения диагноза. Заболевание может сохранять стабильность годами, иногда в течение всей жизни больного. Часто наблюдается волнообразное течение с периодами увеличения и уменьшения опухолевого объема. Решение о необходимости начала терапии принимается обычно после периода более или менее длительного наблюдения. Показания для начала лечения сформулированы в современных рекомендациях. Они отражают картину активной прогрессии заболевания, приводящей к ухудшению медицинского состояния больного и/или качества его жизни. Из-за системного характера заболевания радиотерапия при хроническом лимфоцитарном лейкозе не применяется. Стандартом терапии являются химиотерапевтические режимы с включением нуклеотидных аналогов, алкилирующих препаратов и моноклональных антител.радиотерапияхимиотерапевтические

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз) форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилови базофилов) и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой). В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапия ингибиторами тирозинкиназ, такими как иматиниб, нилотиниб, дазатиниб и другие, значительно улучшившая показатели выживаемости.лейкозапролиферациейкостном мозгекровигемопоэтическоегранулоцитовнейтрофиловэозинофиловбазофиловтранслокациейфиладельфийской хромосомойтаргетная (целевая) терапияингибиторамитирозинкиназиматинибнилотинибдазатиниб Патогенез На примере ХМЛ впервые была показана связь злокачественного заболевания с конкретной генетической аномалией. В случае ХМЛ такой характерной аномалией является хромосомная транслокация, которая проявляется присутствием в кариотипе так называемой филадельфийской хромосомыкариотипе Клиническая картина Заболевание часто протекает бессимптомно, выявляясь при рутинном клиническом анализе крови. В этом случае ХМЛ следует дифференцировать от лейкемоидной реакции, при которой мазок крови может иметь схожую картину. ХМЛ может проявляться недомоганием, субфебрильной лихорадкой, подагрой, повышенной восприимчивостью к инфекциям, анемией, тромбоцитопение й с кровоточивостью (хотя также может наблюдаться повышенное содержание тромбоцитов). Также отмечается спленомегалияклиническом анализе кровилейкемоидной реакциисубфебрильной лихорадкойподагройинфекцияманемиейтромбоцитопение йспленомегалия

Диагностика Диагностирование хронического миелолейкоза проходит на основании анализов крови. В результате исследований крови видно повышенное число лейкоцитов в крови. Так же в поле зрения попадают незрелые лейкоциты в разных развивающихся стадиях. Реже, в общем клиническом анализе крови видны и незрелые клетки эритроцитов. Лечение Лечение, которое проводится при хроническом миелолейкозе заметно приостанавливает развитие заболевания. Методика и тактика проведения лечения зависит от нескольких факторов. Во-впервых, необходимо учитывать возраст пациента. Во- вторых, количество и концентрацию бластных клеток в его крови и костном мозге. В- третьих, размер селезенки на момент диагностирования. И последний фактор – это общее самочувствие пациента, и состояние его здоровья на протяжении развития хронического миелолейкоза. Медикаментозная терапия Миелобромол Допан Гексафосфамид Гидроксикарбамид Винкристин Также назначают лучевую терапию