Выделяют 4 морфологические стадии ПБЦ: стадия 1 (портальная) воспалительная деструкция междольковых и септальных желчных протоков; стадия 2 (перипортальная) появляется пролиферация желчных протоков и редукция желчных протоков, в связи с чем в печени обнаруживаются признаки холестаза; стадия 3 (септальная) - отличается фибротическими изменениями без образования узлов регенерации; стадия 4 (цирроз) морфологическая картина выраженного микронодулярного цирроза с нарушением архитектоники печени и формированием регенераторных узлов на фоне выраженных фибротических изменений, наличие признаков периферического и центрального холестаза. ПАТОМОРФОЛОГИЯ

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПБЦ I стадия – портальная (дуктальная) – признаки хронического негнойного деструктивного холангита междольковых и септальных желчных протоков (деструкция и десквамация желчного эпителия, повреждение базальных мембран протоков, перидуктальная лимфоцитарная инфильтрация) на фоне расширения портальных трактов за счет инфильтрации лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, эозинофилами, часто выявляются гранулемы и лимфоидные фолликулы

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПБЦ II стадия – перипортальная (или дуктулярная) - прогрессирующие деструктивные изменения желчных протоков с перидуктальным фиброзом вплоть до их исчезновения (синдром «исчезающих» желчных протоков), формирование ступенчатых некрозов (выход лимфогистиоцитарного инфильтрата за пределы пограничной пластинки)

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПБЦ III стадия – септальная (формирующийся цирроз)– прогрессирующий фиброз портальных трактов и перипортальных полей с формированием на месте билиарных некрозов порто-портальных (реже порто-центральных) септ

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПБЦ IV стадия – цирроз печени монолобулярного (микронодулярного) строения

При морфологическом исследовании биоптата характерным является асимметричное разрушение желчных протоков в области портальных триад, гранулематоз, инфильтрация портальных трактов эозинофилами, CD 4+ -лимфоцитами, плазматическими клетками, увеличение экспрессии антигенов главного комплекса гистосовместимости І и ІІ классов, увеличение билиарной экспрессии HLA ІІ класса, молекул адгезии, ко стимулирующих молекул.

Диагноз первичного билиарного цирроза печени подтверждают с помощью биопсии печени. При гистологическом исследовании выявляют деструкцию междольковых желчных протоков, вокруг которых образуются скопления лимфоцитов и плазматических клеток, напоминающие лимфоидные фолликулы. Возможны образование гранулем, ступенчатые некрозы, портальный и перипортальный фиброз; со временем развивается крупно- или мелкоузловой цирроз печени. Признаки выраженного холестаза иногда сочетаются с повышенным содержанием меди в печени.