НЕПРАВИЛЬНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Ташкентская Медицинская Академия Кафедра акушерства и гинекологии для 4-5 курсов

Аномалии развития половых органов Определение понятия. К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавер­шенного органогенеза. ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных экзо- и эн­догенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации. В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровьгх ходов, отклонения в преобразованиях урогени-тального синуса, патологическое течение органогенеза гонад. Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ устано­вить не всегда возможно.[Обобщая данные литературы, мож­но выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

Классификация мюллеровых аномалий предложенной в 1979 г. Buttman и Gibbons I. Частичная мюллеровая агенезия (гипоплазия): А. Влагалищная. Б. Шеечная. В. Фундальная. Г. Трубная. Д. Смешанная II. Однорогая матка: А. С рудиментарным рогом. 1 с эндометриаль-ной полостью: а) сообщающейся, б) несообщающейся; 2 без эндо-метриальной полости. Б. Без рудиментарного рога/ III. Удвоение матки и влагалища IV. Двурогая матка: А. Полная (разделение до внутреннего зева). Частичная. В. Седловидная V. Матка с перегородкой: А. Полная (до внутреннего зева). Б. Неполная/ VI. ДЭС-аномалии (внутриутробное воздействие диэтилстильбэстрола)

Классификация врожденных аномалий развития гениталийА. Г. Курбанова [30], основываясь на данных нашего Центра и Международной классификации болезней (Женева, 1980),

Соотношение аномалий развития пороков матки и влагалища с пороками мочевыделительной системы

Аномалии развития маточных труб Аномалии развития маточных труб встречаются редко. Описано удвоение (с одной или двух сторон) маточных труб, но чаще наблю­ дается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельный порок практически отсутствует.

Аномалии развития матки Аномалии развития матки чаще всего встречаются в следующих видах. Uterus didelfus удвоение матки и влагалища при их обособ­ленном расположении. Оба половых аппарата разделены попереч­ной складкой брюшины. Эта аномалия обусловлена отсутствием слияния мюллеровых ходов, с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки обычно хорошо функционируют.

Аплазия матки

1.Гематометра, 2.Гематоцервикс,3.Гематокольпос

Гематометра

Седловидная матка

Двурогая матка

1. Правая шейка, 2. Правая матка, 3. Левая шейка, 4. Левая матка

Варианты аномалий (по [20]): а uterus didelfus; б bicornis bicollis; в bicornis unicollis; г septus duplex; Д subseptus; e unicornis; ж, з bicornis (с рудиментарным рогом); и bi­cornis rudimentarius solidus; к vagina subsepta

Uterus duplex et vagina duplex формируются так же, как и предыдущий порок, но на определенном участке органы соприка­саются или объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток обычно бывает меньше по величине, и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размере матки может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.

Uterus bicornis bicollis при этой аномалии меньше выражено последствие не слияния мюллеровых ходов. Имеется общее влагали­ще, остальные отделы раздвоены. Обычно с одной стороны органы развиты хуже, чем с другой. Uterus bicornis unicollis удвоение выражено еще меньше. Мюллеровы ходы сливаются лишь на проксимальных участках. Дву-рогость матки почти не проявляется при uterus introrsum acruatus simplex.

Uterus bicornis с рудиментарным рогом порок обусловлен значительным отставанием в развитии одного из мюллеровых ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то возможны два варианта: полость сообщается либо не сообщается с основной маткой. Uterus unicornis однорогая матка, этот порок редко встре­чается и зависит от глубокого поражения одного из мюллеровых ходов. Такая матка может быть полноценной в функциональном отношении.

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida (известна под названием синдром Рокитанского Кюстера). Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Особая патология матки выявлена при внутриутробном воз­действии диэтилстильбэстрола. Rh. Kaufman и соавт. описал несколько разновидностей патологического строения матки: Т- об­разная; Т-образная матка с маленькой полостью; Т-образная с ма­леньким сужением и Т-образная с сужением

Аномалии развития влагалища Агенезия влагалища пер­вичное отсутствие влагалища вследствие утраты зародышем прок­ симальных отделов мюллеровых ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышающее 23 см). Аплазия влагалища первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на 18-й неделе внутри­ утробного развития.

Атрезия влагалища полное или частичное заращение влага­лища вследствие воспалительного процесса в период внутриутроб­ного развития. Иногда во влагалище за девственной плевой образу­ется перегородка различной протяженности (vagina subsepta, vagina septa) и направления (поперечная или продольная). Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых ор­ганов. Атрезия (hymen occlusus) полное отсутствие отверстия. Деформация вульвы может возникнуть, если во влагалище или в преддверие открывается заднепроходное отверстие. Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных гениталий встречается редко. Гипертрофия малых половых губ может быть ре­зультатом мастурбаций; возможна и наследственная гипертрофия.

Клиника. Клинические проявления ВНАСГ в периоде полового созревания зависят от формы порока. У всех девочек и девушек при разных формах ВНАСГ отмеча­ется женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. Такие пороки развития, как аплазия матки и влагалища, могут быть заподозрены при отсутствии менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Пороки раз­ вития без задержки менструальной крови могут в период полового созревания не диагностироваться.

Из многочисленных пороков развития гениталий выраженные клинические проявления в период полового созревания имеют лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструаль­ной крови. К таким ВНАСГ относятся: атрезия гимена; аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке (аплазия нижней, средней, двух третей, аплазия всего влагалища); удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ; 4)добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Лечение Лечение зависит от формы ВНАСГ. При седловидной, одноро­гой матке, удвоении матки и влагалища никакого лечения не требу­ется. Достаточно знать о характере аномалии, чтобы в репродуктив­ном периоде правильно вести беременность и роды. При атрезии гимена оперативное вмешательство очень просто: рассекают крестообразным разрезом (2x2 см) гимен и после удале­ния основной части скопившейся крови формируют края отверстия одиночными кетгутовыми швами.

В случае частичной аплазии влагалища оперативное вмешатель­ство дает хорошие результаты. Рекомендуется в качестве предопера­ ционной подготовки производить в вытяжение тканей по методике Б. Ф. Шерстнева с помощью кольпоэлонгатора. В результате такой подготовки улучшается исход оперативного вмешательства. При сокращении стенок растянутой верхней части влагалища не происходит натяжения в области операционных швов. Подобную процедуру можно рекомендовать при небольших размерах гематом кольпоса и нерезко выраженном болевом синдроме. Наибольшие трудности возникают при лечении очень редкой патологии апла­зии всего влагалища при функционирующей матке, особенно если в такой матке отсутствует шейка или в шейке отсутствует цервикаль-ный канал. Попытки создания влагалища различными методами редко приводят к желаемым результатам, поэтому многие исследо­ватели рекомендуют удалять матку в период полового созревания, а перед замужеством производить операцию создания искусственного влагалища. Некоторые хирурги добиваются успеха тем, что при соз­ дании влагалища освобождают влагалищную часть шейки матки, сохраняя функцию органа.

При аплазии матки и влагалища лечение сводится к созданию искусственного влагалища, причем нередко родители настаивают на операции сразу после установления диагноза. Нам представляется это не всегда целесообразным как ввиду сложности такой операции у девочек, так и потому, что пациентка должна осознавать необхо­димость кольпопоэза. Нередко оперативное вмешательство должно быть отложено до замужества. Рудиментарный рог удаляют во время чревосечения. При различных вариантах удвоения половых путей с нарушени­ем оттока менструальной крови на стороне замкнутого влагалища делают максимальное иссечение его медиальной стенки с целью создания общего влагалища.

Прогноз. Во многих случаях после хирургической коррекции аномалии способность к зачатию не нарушается, но нередко воз­никают признаки угрожающего прерывания беременности. В родах почти всегда наблюдаются аномалии родовой деятельности склон­ность к гипотоническим кровотечениям. Аплазия матки и влагали­ща является абсолютной формой бесплодия.

Профилактика. Учитывая генез ВНАСГ при подозрении на генные дефекты при бесплодном браке или наличии выраженных форм ВНАСГ у супругов меры профилактики сводятся к большой осторожности в рекомендации лечения бесплодия из-за высокого риска наследования пороков. Рациональное ведение беременности, предупреждение профвредностей, фармакологических и бытовых отравлений, инфекционных заболеваний и затяжных стрессовых ситуаций, особенно в первой половине беременности, все это способно значительно снизить риск возникновения врожденных пороков развития гениталий.