Системная склеродермия Кафедра ревматологии АГИУВ, 2013 г.

Системная склеродермия или системный склероз – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно- двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, ЖКТ, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу с.Рейно.

В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистые патологические изменения по типу облитерирующей микроангиопатии.

Термин «Склеродермия» объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной и очаговой до индуцированных форм и псевдо склеродермии.

Английский ревматолог Е.Байотерс писал: «Системная склеродермия – загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при появлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов и врачей».

Этиология ССД: сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакториальный генез заболевания, обусловленный взаимодействием экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью.

Провоцирующие факторы развития заболевания: Инфекции (вирусная и др.) Переохлаждение Вибрация Травмы Стресс Эндокринные нарушения Воздействие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств.

Расшифрованы и некоторые генетические механизмы предрасположенности к ССД: выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости (HLA) HLA-А9, B8,B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52,C4А.

Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброз о образования и микроциркуляции. У больных ССД выявляется широкий спектр нарушений клеточного (Т-клеточная активация, дисрегуляция системы Th1- Th2- клеток, повышение экспрессии фиброгенных цитокинов) и гуморального иммунитета (обнаружение антицентромерных (АЦА), антитопоизомеразных (АТА) или анти ScL-70 и РНК-антител, АНЦА, анти эндотелиальных, антител к различным компонентам соединительной ткани)

Изменения метаболизма соединительной ткани с повышенным коллагеном- и фиброзообразованием определяют нозологическую специфику заболевания.

Важным звеном патогенеза и морфогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия и гладкомышечных клеток, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия)

Повреждение эндотелия в свою очередь ведет к дальнейшей активации иммунной системы и фибробластов, что наряду с каскадными нарушениями микроциркуляции лежит в основе развития порочного круга патологических реакций и прогрессирования болезни. I II III

Классификация ССД и СГЗ 1. ССД (прогрессирующий системный склероз) Диффузная ССД (М34.0) Лимитированная ССД (CREST-синдром) (М34.1) Перекрестный (overlap) синдром (ССД+дерматомиозит, ССД+РА) (М35.1)

2. Ограниченная склеродермия (morphea) L.94 Очаговая (бляшечная и генерализованная) (L.94.0) Линейная (типа «удар саблей») (L.94.1) 3. Диффузный эозинофильный фасциит М Склередема Бушке 5. Мультифокальный фиброз М 35.5

6. Индуцированная склеродермия (М34.2) Химическая Вибрационная Иммунологическая Паранеоплстическая 7. Псевдосклеродермия: метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, склеромикседема)

Варианты течения ССД Острая (злокачественная)склеродермия – быстрое прогрессирующее развитие фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки), наблюдается увеличение СОЭ, СРБ, фибриногена,белковые и иммунологические сдвиги.

Подострое течение: характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей её индурацией, рецидивирующего полиартрита (по типу РА), реже полимиозита, полисерозита, висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже нефропатия по типу хронического гломерулонефрита), увеличение СОЭ, СРБ, фибриногена, АНА, РФ, гипергаммаглобулинемия.

Хроническое течение ССД: прогрессирующее на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу с.Рейно с выраженными трофическими расстройствами с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолизом, медленно прогрессирующими склеротическими изменениями в внутренних органов и легочной гипертензией

Стадии заболевания: I ст. – начальная, при которой выявляются 1/3 симптомов заболевания; II ст.- генерализация, отражающаяся системный полисиндромный характер процесса; III ст.- поздняя (терминальная), имеются нарушения функционального состояния одного или нескольких органов.

Степень активности: I ст.- минимальная II ст.- умеренная III ст.- максимальная При хроническом течении и/или (+) эффекте от терапии при подостром течении ССД наблюдается преимущественно I ст. активности заболевания.

Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II степень активности чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения заболевания.

Диагностические признаки ССД Основные: Склеродермическое поражение кожи; С.Рейно; Дигитальные язвочки/рубчики Суставно-мышечный синдром (с контрактурами) Остеолиз Кальциноз Базальный пневмофиброз Кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости Склеродермическое поражение пищеварительного тракта; Острая склеродермическая нефропатия Наличие специфических АНА (анти Scl-70-антитела и АЦА) Капилляроскопические признаки.

Дополнительные Гиперпигментаци Телеангиэктазии Трофические нарушения Полиартралгии Полимиалгии, полимиозит Полисерозит (чаще адгезивный) Хроническая нефропатия Полиневрит, тригеминии Потеря массы тела (более 10 кг) Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Наличие антител к ДНК ил АНФ Наличие РФ

Примерная формулировка диагноза Системная склеродермия, острое течение, II ст.активности, с.Рейно, артрит суставов кистей, плотный отек кожи рук, артралгия, алопеция. Системная склеродермия, хроническое течение, I ст.активности, интерстициальный миозит, фиброзит сухожилий, деформация мелких суставов кистей, остеолиз концевых фаланг, стеноз пищевода,альвеолит, ХЛН II. Системная склеродермия, подострое течение, II ст. активности, хроническая нефропатия ХПН I,базальный пневмосклероз, ХЛН II, плотный отек кожи рук, кардиосклероз, блокада ПНПГ, экстрасистолия НII.

Благодарю за внимание!