Врожденные пороки развития бронхолегочной системы Доц. кафедры пропедевтики педиатрии к.м.н. Зубова Г.А. Зав. рентгенологическим отделением к.м.н. Грицай А.А.

Пороки развития бронхолегочной системы (Q.32 – Q34.3) – многочислен- ная группа заболеваний, являющихся следствием нарушений эмбрионального формирования бронхолегочних структур или возникающих в результате постнатальних нарушений дифференцировки и развития легких. Определение

Актуальность По данным разних авторов распространенность пороков развития легких колеблется в чрезвычайно широких пределах - от 2,5% до 40% среди больних с хроническими воспалительными бронхолегочными поражениями [Блохина Б.М., Таточенко В.К ] Как правило осложняются ВПР БЛС хроническими бронхолегочными процессами Наличие ВПР БЛС определяет качество и продолжительность жизни пациентов ВПР легких являются одной из наиболее сложних диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии

Частота встречаемости ВПР БЛС среди пролеченних детей в пульмонологическом отделении ЛОДКБ (2005 – 2009 гг.) Год% пролеченних детей 20051, , , , ,6

Экзогенные тератогенные факторы, способствующие развитию ВПР БЛС 1.1 Физические (радиация, термическая и механичес-кая травма,электромагнитное влияние во время беременности). 1.2 Химические (курение, алкоголь, лекарственные препараты, любые яды). 1.3 Биологические (вирусные и другие инфекции, бактериальные токсины).

Эндогенные факторы, способствующие развитию ВП БЛС наследственность, хромосомные аномалии, эндокринные заболевания, биологическая неполноценность половых клеток, к числу которой относится беременность в конце детородного периода матери и отца в пожилом возрасте.

Формы врожденних пороков развития легких, наиболее часто встречающиеся в практической деятельности: Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочних структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких) Пороки развития стенки трахеи и бронхов: а)распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция. Бронхоэктатическая эмфизема, С-м Вильямса-Кэмбелла) б) ограниченные пороки развития трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи) Кисты легких Пороки развития легочних сосудов; агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей

Сроки выявления пороков развития легких До 11 лет-3,8% лет- 18,2% лет- 26,6% лет- 37,9% старше 40 лет -14%

ВПР БЛС, проявляющиеся клиникой ДН с раннего возраста: лобарная эмфизема легких, выраженные стенозы трахеи и главних бронхов, бронхопищеводные и трахеопищеводные свищи, особенно в сочетании с атрезией пищевода аплазия, агенезия и выраженная гипоплазия легкого.

Клинические признаки врожденной лобарной эмфиземы Клинически проявляется: дыхательной недостаточностью, приступами асфиксии, потерей сознания, судорогами, дыхание над патологически измененной долей не прослушивается, смещение средостения (в здоровую сторону). Менее тяжелое течение характеризуется кашлем, одышкой при физической нагрузке, выбуханием грудной клетки на стороне порока, ослабленным дыханием, коробочным оттенком перкуторного звука, смещением границ сердца в здоровую сторону.

Врожденная лобарная эмфизема На обзорной рентгенограмме обнаруживают резко повышенную прозрачность одного лёгкого, низкое стояние купола диафрагмы на этой же стороне, смещение тени средостения в противоположную (здоровую сторону), типично выявление медиастинальной грыжи в области верхнего средостения за счёт вздутой доли пораженного лёгкого в отличие от грыжи здорового лёгкого при гипоплазии. Часто определяется гиповентиляция сдавленной, обычно нижней доли, на стороне поражения.

Врожденная лобарная эмфизема

Клиника наличия трахеобронхопищевод- них свищей Этот порок развития проявляется при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом при сохранении свища. Трахеобронхопищеводные свищи часто сочетаются с атрезией пищевода.

Агенезия, аплазия легкого Клинически проявляется: повторными пневмониями и бронхитами, влажным кашлем, одышкой, отставанием в физическом развитии, деформацией грудной клетки в виде западания или уплощения на стороне порока, укорочением перкуторного звука на стороне поражения, влажными хрипами, шумом трения плевры, смещением органов средостения в сторону порока.

Уменьшение объёма грудной клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, высокое стояние купола диафрагмы, органы средостения смещены в сторону порока, позвоночный столб «оголён», пролабация здорового лёгкого в другую половину грудной клетки с образование «лёгочной грыжи». Обзорная рентгенограмма при агенезии легкого

КТ при агенезии легкого

Кистозная гипоплазия легких Клинически характеризуется наличием: кашля, гнойной мокроты, кровохарканья, отставанием в физическом развитии, ногтевые фаланги в виде «барабанних палочек», деформация грудной клетки с утолщением на стороне порока, аускультативно определяются звучные разнокалиберные хрипы, при наличии крупних полостей – амфорическое дыхание, нередко оральная крепитация.

ВПР БЛС, протекающие вначале бессимптомно: кисты, легочная секвестрация, гамартохондрома, иногда гипоплазия легкого (включая кистозную) распространенные пороки развития трахеи и бронхов (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция. Бронхоэктатическая эмфизема, С-м Вильямса- Кэмбелла) пороки развития сосудов, врожденные бронхоэктазы

Синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия) В клинической картине отмечается: - грубый «вибрирующий» кашель, - продолжительное отхаркивание, -повторные вспышки бронхопульмональной инфекции, - клиническая картина бронхоэктазов.

Синдром Мунье – Куна. Дилятация трахеи и крупних бронхов из – за слабости стенок Расширение верхнего отрезка трахеи до см (при норме 2 - 2,5 см) и главних бронхов, дивертикулоподобные выпячивания на их стенках. Множественные бронхоэктазы.

Синдром Вильямса-Кемпбелла - это полное отсутствие или недостаточное развитие хрящей бронхов от 2-3 до 6-8 порядков, проявляющееся генерализованными бронхоэктазами. Клинически проявляется: дыхательными расстройствами обструктивного типа, одышкой при физической нагрузке, кашлем, свистящим дыханием, деформацией грудной клетки с грибовидным выбуханием в области грудины, ногтевыми фалангами в виде «барабанних палочек», формой ногтей в виде «часовых стекол», перкуторный коробочный звук, дыхание над легкими ослаблено, аускультативно - свистящие и разнокалиберные влажные хрипы.

Бронхография – бронхоэктазы в бронхах нижней доли справа

Поражены бронхи нижней доли

На обзорном снимке бронхоэктазы видны как ячейки с множественными менисками слизи на дне полостей – это картина инфицирования и обострения болезни

КТ у пациента с бронхоэктатической болезнью

Бронхоэктазы

Секвестрация легкого (изолированная доля или кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением)

Сверхкомплексный бронх (самостоятельное отхождение бронха, вентилирующего часть верхней доли легкого или дополнительную долю)(частота 0,5-2,0%)

Общая клиническая симптоматика ВПР БЛС затяжное, рецидивирующее, хроническое течение воспалительного процесса в лёгких, наличие рецидивирующего обструктивного синдрома, стойкие длительные хрипы в лёгких, ослабленное дыхание, «барабанные палочки», бледность, цианоз, отставание в физическом развитии, формирование «легочного сердца», одышка, деформация грудной клетки, шум трения плевры,

К основным методам диагностики врождённих заболеваний органов дыхания относят: рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию, ЯМРТ, бронхоскопию, бронхографию, сцинтиграфию, ангиопульмонографию, электронно-микроскопическое исследование биоптата слизистой бронхов (дефект строения ресничек), пилокарпиновая проба.

ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ Адекватность выбора лечебной тактики и метода лечения зависит от полноты исходного решения принципиально важних вопросов. 1. Имеются ли угрожающие жизни нарушения. Могут ли они быть купированы консервативными средствами или судьба больного зависит исключительно от успешного хирургического вмешательства. 2. Каков прогноз естественного течения порока легкого, осложненного воспалительными изменениями, прогноз консервативного лечения. 3. Прогноз изменений в дыхательной системе и кровообращении при хирургическом устранений очага воспаления, операционной травмы и наркоза. 4. Прогноз естественного течения порока без существенних нарушений на момент обследования и возможних осложнений.