Подготовила Стаценко А. В. 5 курс, 509 группа, педиатрический ф-т ОПУХОЛИ ЦНС У ДЕТЕЙ. НЕЙРОБЛАСТОМА. Смоленск, 2015 Смоленский государственный медицинский университет Кафедра онкологии

Опухоли ЦНС Опухоли головного мозга Опухоли спинного мозга

Это большая группа разных заболеваний занимает 2-е место по частоте (после лейкозов) среди всех опухолей у детей.

Причины и факты риска возникновения опухолей ЦНС Большинство опухолей ЦНС не связаны с какими-либо факторами риска и возникают по неизвестным пока науке причинам. Однако некоторые факторы риска существуют и влияют на возникновение опухолей:

ионизирующее излучение - является доказанным фактором, повышающим риск развития опухолей головного и спинного мозга; воздействие винилхлорида (непахнущего пластмассы); контакт с аспартамом (заменитель сахара); воздействие электромагнитных полей от высоковольтных линий; травмы головы - могут повысить риск газа, применяемого при изготовлении опухолей головного мозга; семейный анамнез (сведения о заболеваниях в семье). Редко в одной семье могут встречаться несколько случаев опухолей ЦНС.

Известны заболевания, которые сопровождаются повышенным риском возникновения опухолей головного и спинного мозга: нейрофиброматоз (Реклингхаузена болезнь -наследственная болезнь, проявляющаяся многочисленными доброкачественными опухолями черепных и спинномозговых нервов), туберозный склероз (эпилойя - наследственная болезнь, характеризующаяся наличием аденом сальных желез на лице, множественными опухолями в мозге и узелками в сердце, почках и сетчатке) и др.

Симптомы и течение болезни Отличительной особенностью опухолей головного мозга, особенно у маленьких детей, является длительный скрытый период, когда присутствуют только неспецифические симптомы. При отсутствии лечения это заболевание приводит к смерти пациента. Симптомы опухолей ЦНС условно подразделяют на ранние (первые) и поздние.

Первые симптомы: Головная боль - неопределенной локализации, чаще «утренняя или ночная». Головная боль встречаются у 50% больных с опухолями ЦНС, однако менее 1% головных болей является симптомом опухоли. На высоте головной боли может быть тошнота и рвота. Сонливость. Пелена перед глазами. Боли в спине.

У детей в возрасте до 1 года: раздражительность, беспокойство; отказ от еды (анорексия); задержка развития или регрессия уже имевшихся навыков (перестал переворачиваться, сидеть, узнавать окружающих); Увеличение размеров черепа, выбухание родничка.

Поздние симптомы: Судорожный припадок - является обязательным показанием для проведения специального обследования. 10% припадков у взрослых являются симптомом опухоли. Неврологические изменения: нарушение работы мышц, вплоть до параличей (слабость одной половины тела, тугоподвижность мышц), нарушение чувствительности, нарушение ритма речи, интеллектуальные и психические расстройства, нарушение координации (потеря точных движений руками и ногами), неустойчивость походки, различные галлюцинации, нарушение обоняния, равновесия, глотания, вкуса, слуха. Эти симптомы обычно появляются постепенно и со временем нарастают.

Нарушение зрения, нарушение движения глазных яблок, изменения на глазном дне, двоение в глазах, частое мигание, косоглазие, периодическое затемнение зрения при изменении положения головы, небольших физических нагрузках. Эндокринное нарушения (остановка роста, жажда, голод, ожирение).

Диагностика УЗИ головного мозга - применяется у детей с незакрытыми родничками. Обеспечивает хорошее качество диагностики, в том числе внутриутробной. Возможности применения лимитированы возрастом больных (обычно до 1 года). Компьютерной томографии (КТ) головного мозга - может проводиться с использованием специального рентгеноконтрастного вещества. Магнитно-резонансной томографии (МРТ) - показана при подозрении на опухоль мозжечка и спинного мозга. Позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ)

Лечение В лечении опухолей ЦНС применяются следующие этапы многокомпонентного метода: хирургический; химический; лучевая терапия; иммунотерапия; Все они в совокупности дают хорошие результаты при условии раннего обнаружения опухоли и своевременного начала лечения. В случае позднего начала лечения многие пациенты, выжившие после проведенного комплексного лечения, страдают значительными ограничениями и нуждаются в пожизненной медицинской помощи.

Нейробластома

Нейробластома - это злокачественная опухоль (называлась ранее «глиомой») и развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. У детей - это наиболее частая, экстракраниальная, солидная бластома. Сходные по морфологии и происхождению опухоли встречаются преимущественно у детей и нередко секретируют катехоламины или их метаболиты.

Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны, выявляются при рождении и могут быть с врожденными дефектами. Если нейробластома возникает на первом году жизни, ряд бластом протекает бессимптомно и спонтанно регрессирует.

Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Имеется много проблем, при наличии отдаленных метастазов у детей старше 1 года. Ежегодно нейробластомой заболевают 6-8 детей на миллион детского населения до 15 лет.

Стадия Ее характеристика I Опухоль локализуется в пределах одного органа или ткани, из которых она возникла II Опухоль выходит за пределы органа или ткани, из которых она произошла, но не пересекает среднюю линию. Односторонние лимфатические узлы могут быть поражены метастазами III Опухоль распространяется за пределы средней линии. Мета­статическое поражение лимфатических узлов с обеих сторон от позвоночника IV Генерализованная форма заболевания с наличием метастазов в костях скелета, легких, отдаленных группах лимфатических уз­лов и других органах IVS В эту стадию включаются больные с I и II стадиями, но имею­щими метастазы в печень, кожу, костный мозг, без признаков поражения костей скелета Стадии нейробластомы у детей (Evans et al., 1971).

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности, а рассматривают различные педиатрические заболевания. Клиническая картина: новообразование в брюшной полости, отек, похудание, анорексия, боли в костях (метастазы), анемия, лихорадка.

Симптомы, обусловленные избытком катехоламинов - покраснение лица, потливость, тахикардия, артериальная гипертония, головная боль, редко хронический понос. Клинические симптомы, обусловленные метастазами весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, может сопровождаться образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга. У детей старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов.

Методы визуализации: экскреторная урография, компьютерная томография (КТ), сцинтиграфия костей или рентгенография скелета, рентгенография грудной клетки, сцинтиграфия печени, ангиография.

Лечение, зависящее от стадии опухоли: хирургическое вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия, трансплантация костного мозга.