Механическая желтуха у новорожденных Выполнили: Муканова Саида Шапенова Айдана 465 ОМ АО «Медицинский Университет Астана» Кафедра детских болезней Астана 2015

Желтуха это полиэтиологический синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек вследствие накопления в тканях избыточного количества билирубина. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Классификация В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют: Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии. Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера– Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств. Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина– Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др. Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

Механическая (подпеченочная, обтурационная) желтуха развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей с нарушением пассажа желчи в кишечник. Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски). Причиной развития механической желтухи могут быть: -проблемы желчного пузыря -нарушение проходимости желчевыводящих путей из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов). -проблемы с печенью Чаще всего к механической желтухе приводят генетические нарушения или родовые травмы малыша. Проявления этого заболевания становятся заметны, когда малышу исполняется две-три недели. Кожа при этом выглядит не просто жёлтой, а с зеленоватым оттенком. Стул малыша становится ненормально светлым, почти без окраски. Врач почувствует, что печень уплотняется, а селезёнка увеличена.

Врожденная атрезия ЖВП встречается с частотой 1 : родов. Основными симптомами заболевания служат ахоличный стул, нарастание желтухи на 2 й неделе жизни и позднее, моча начинает окрашивать пеленку (в ней содержится большое количество желчных пигментов). Печень увеличивается и становится плотной, селезенка начинает пальпироваться позже – при развитии билиарного цирроза печени. В биохимическом анализе крови отмечается гипербилирубинемия за счет резкого повышения уровня ПБ. С развитием цирроза нарушается синтез белков в печени, снижается уровень фибриногена и протромбиновый индекс, возникает геморрагический синдром, нарушается обмен жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К). У детей постепенно развиваются дистрофия и гиповитаминоз. Заболевание сопровождается холестазом с повышением уровней щелочной фосфатазы и γ- глутамилтранспептидазы. Прогноз неблагоприятный. Диагностика атрезии и других аномалий ЖВП часто затруднена из-за сходства клинических симптомов с врожденным вирусным гепатитом В и другими видами фетальных гепатитов.

Для муковисцидоза характерны симптомы тяжелого поражения бронхолегочной системы, гипотрофия, метеоризм, частый зловонный глинистый стул с мышиным запахом. В копрограмме отмечается стеаторея, в поте выявляется значительное повышение содержания хлоридов. Желтуха и гепатомегалия встречаются у всех детей с кишечной формой болезни, синдром цитолиза крайне редок. У 70% больных в морфологической картине печени преобладает жировая дистрофия. Желчегонные препараты холестаз не устраняют, в таких случаях рекомендовано применение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, уменьшающих вязкость желчи и препятствующих образованию желчных тромбов в ЖВП. При пигментных гепатозах Дабина–Джонсона и Ротора желтуха развивается вследствие наследственного дефекта ферментных систем, ответственных за экскрецию ПБ из гепатоцитов. Клинические симптомы проявляются в подростковом возрасте. Диагностика заболеваний осуществляется с помощью холангиографии с замедленным контрастированием желчных капилляров и биопсии печени.

Гигантоклеточный гепатит у новорожденных – тяжелая патология, часто приводящая к летальному исходу в раннем возрасте. Гепатит, сопровождающийся холестазом, дебютирует между 1-й и 4-й неделями жизни. Диагноз устанавливается лишь после изучения биоптата печени. Гигантские и синцитиальные клетки в биоптате описаны при атрезии ЖВП, врожденном гепатите В, недостаточности α1-антитрипсина, ряде инфекций (ЦМВ, корь, герпес). Складывается впечатление, что гигантоклеточный гепатит является лишь морфологическим проявлением воспалительных заболеваний печени, имеющих широкий этиологический диапазон. Это требует от врача активной позиции по выявлению и максимальному устранению травмирующих печень факторов. При пассивном наблюдении за течением гепатита болезнь часто приводит к инвалидизации ребенка с развитием цирроза печени или заканчивается летально.