Оперативные вмешательства при пороках развития органов малого таза. Подготовила: Шуганова А. Г. Группа: 742 АиГ АО «Медицинский Университет Астана» Кафедра топографической анатомии и оперативной хирургии Астана 2015 г.
План: Определение Классификация Физикальное обследование Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях Реабилитация и послеоперационное ведение Индикаторы эффективности хирургического лечения Список использованной литературы
Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов
КЛАССИФИКАЦИЯ Клиническая классификация Анатомическая классификация врожденных пороков развития половых органов : 1) Класс I – атрезия гимена (варианты строения гимена); 2) Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки: полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского– Кюстера–Майера–Хаузера); полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке; полная аплазия влагалища при функционирующей матке; частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
3) Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков: полное удвоение матки и влагалища; удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища; удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом); 4) Класс IV – пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков: удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ; удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ; удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
Полное удвоение шейки матки
Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища I класс. Аплазия влагалища 1. Полная аплазия влагалища и матки: рудимент матки в виде двух мышечных валиков рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре) мышечные валики отсутствуют 2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка: функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала При всех вариантах возможны гематомм/пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гематомм - и пиосальпинкс. 3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке: аплазия верхней трети аплазия средней трети аплазия нижней трети
II класс. Однорогая матка 1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога 2. Рудиментарный рог замкнутый В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим 3. Рудиментарный рог без полости 4. Отсутствие рудиментарного рога III класс. Удвоение матки и влагалища 1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови 2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем 3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке
IV класс. Двурогая матка 1. Неполная форма 2. Полная форма 3. Седловидная форма V класс. Внутриматочная перегородка 1. Полная внутриматочная перегородка – до внутреннего зева 2. Неполная внутриматочная перегородка VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников 1. Аплазия придатков матки с одной стороны 2. Аплазия труб (одной или обоих) 3. Наличие добавочных труб 4. Аплазия яичника 5. Гипоплазия яичников 6. Наличие добавочных яичников VII класс. Редкие формы пороков половых органов 1. Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря 2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректорвестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректор – вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.
Физикальное обследование: При полной аплазии влагалища и матки: наружное отверстие уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной плеве). Пороки развития преддверия влагалища: 1 сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки; 2 девственная плева без углубления в промежности; 3 девственная плева с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1 – 3 см; 4 глубокий, слепо заканчивающийся канал.
Атрезия девственной плевы: выбухание тканей промежности в области расположения девственной плевы; просвечивание тёмного содержимого; при ректорабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование – матку. Полная или неполная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке: при гинекологическом осмотре отмечается отсутствие или укорочение влагалища; при ректорабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков – образования ретортообразной формы (гематоммсальпинксы).
Аплазия влагалища при полноценной функционирующей матке: при пальпации живота и ректорабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематоммкольпос). На вершине гематоммкольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематоммметра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематоммсальпинксы). При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных отверстия влагалища. При полном и неполном удвоении внутренних половых органов: при гинекологическом осмотре определяются во влагалище 2 шейки, перегородка во влагалище; при бимануальном осмотре: определяются 2 образования в полости малого таза.
Ректовагинальный свищ: выделение мекония, газов, каловых масс через половую щель с первых дней жизни; анальное отверстие отсутствует; свищевое отверстие расположено выше девственной плевы. Пузырно-влагалищный свищ
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях при атрезии гимена проводится рассечение девственной плевы и гименопластику. при сращении половых губ проводится рассечение и формирование половых губ
атрезия девственной плевы у 7-дневной девочки атрезия девственной плевы у девушки 15 лет 6 мес с периодическими, нарастающими по интенсивности болями внизу живота
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера): хирургический кольпопоэзиз тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна». Первые сообщения о попытках проведения этой операции относят к началу XIX века, когда Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректорвезикальной клетчатке.
Для предупреждения зарастания созданного ректоруретрального отверстия пытались выполнять его длительную тампонаду и дилатацию, вводить в созданный тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой протезы (расширители Гегара из серебра и нержавеющей стали). Однако проведение этих процедур было крайне болезненным для пациенток и недостаточно эффективным. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко происходило рубцовое сморщивание неовлагалища, а также некроз имплантированных кожных лоскутов.
Сигмоидальный кольпопоэз. К её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском возрасте. Негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, инфекционных осложнений, рубцового сужения входа во влагалище.
По Кравковой и Курбановой Ложе для будущего влагалища создают между мочевым пузырем и прямой кишкой, производя достаточно широкую отсепаровку тазовой брюшины от окружающих тканей. Обнаруженную тазовую брюшину захватывают длинными зажимами, вскрывают, низводят и подшивают к области входа во влагалище. Затем, используя рудимент матки, со стороны влагалища создают купол наложением 34 кетгутовых швов маленькой крутой иглой. На 1418-й день после операции женщины могут начинать половую жизнь.
«Золотой стандарт»- кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая промежностный. Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3–3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины. с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными акриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище. Последний этап операции формирование купола неовлагалища осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10–12 см от кожного разреза промежности.
На 1–2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем. Начало половой жизни возможно спустя 3–4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок.
двурогая, однорогая, седловидная матки, внутриматочная перегородка хирургическое лечение только при отсутствии менструальной, половой и репродуктивной функций: бужирование для восстановление пассажа менструальной крови. реконструктивные операции: при тонкой перегородке полости матки: гистерорезектоскопическое рассечение перегородки. при неполной перегородке матки: клиновидное иссечение перегородки (операция Джонса) при полной перегородке матки: срединная двухлопастная метропластика (операция Томпкинса). при двурогой матке: операции Штрассмана (поперечное рассечение дна матки с наложением двухрядных швов в переднезаднем направлении).
операция по методу Штрассманна при двурогой матке с наличием перегородки: а матку вскрывают в области дна (направление фронтального разреза показано пунктиром); б внутриматочную перегородку рассекают (пунктиром показана линия её иссечения); в в полость матки вложена полиэтиленовая трубка, наложены слизисто-мышечные лигатуры; грамм стенку матки послойно ушивают в сагиттальном направлении.
При полном удвоении матки или полной перегородке матки и влагалища выполняют двухэтапную операцию: на первом этапе – рассечение перегородки влагалища, на втором (через 6–8 мес.) – метропластику. В случаях сочетания порока развития матки с трубным бесплодием показана пластическая операция на маточных трубах с одновременной метропластикой. рудиментарный рог матки: лапароскопическое удаление рудиментарного рога матки (в начале фолликулярной фазы менструального цикла). при смешанной и чистой формах ДГ, особенно с кариотипом 46ХУ: лечение следует начинать с удаления гонад при других аномалиях развития (удвоение придатков, гипоплазия, аплазия маточных труб, опущение яичника) хирургическую коррекцию только при отсутствии менструальной, половой и репродуктивной функций.
ректорвагинальный свищ проводится двухэтапная реконструктивная операция по иссечению ректорвагинально свища (первый этап – разобщение свища с наложением сигмостомы, второй этап через 1,5-2 месяца – низведение прямой кишки): при малом размере свища – в экстренном порядке (при выявлении); при широком свище – в плановом порядке.
Девушка 16 лет 6 мес с синдромом тестикулярной феминизации. При пельвископии в брюшной полости обнаружены яички с придатками, которые были удалены. Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) заболевание, вызванное полным или частичным отсутствием чувствительности тканей к андрогенам, обусловленным нарушением аффинности рецепторов к андрогенам или пострецепторными дефектами.
Реабилитация и ведение на последующем амбулаторном этапе: После реконструктивных операций на влагалище, при отсутствии постоянного сексуального партнёра: периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (2–3 раза в год). После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 месяцев до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища. Пациентки с дисгенезией гонад: диспансерное наблюдение и учет на фоне постоянной гормональной терапии. Ежегодное обследование для ранней диагностики и выявления возможных осложнений
Индикаторы эффективности лечения : отсутствие интра/послеопреационных осложнений появление/восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций. отсутствие болевого синдрома. восстановление оттока менструальной крови восстановление пассажа каловых масс через естественное отверстие.
Список использованной литературы: Клинический протокол диагностики и лечения врожденных аномалий развития половых органов Топографическая анатомия и оперативная хирургия - Сергиенко В.И., Петросян Э.А., Фраучи И.В. – 2001 Краткий курс оперативной хирургии с топографической анатомией под редакцией Шевкуненко В.Н. Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. – М.: Медицина, –320 с. Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. – М.: Эликс Ком,2004. – 206 с. Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы – этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. – М., 2001 г.
Благодарю за внимание!