Российский университет дружбы народов Кафедра детских болезней Болезни почек и мочевыводящих путей у детей Профессор Л.Г. Кузьменко

Болезни мочевыводящих путей

Референтные значения количества мочи Количество мочи, выделяемой за сутки: (х- 1) = мл мочи за 24 часа

Референтные значения (разовая порция мочи): в поле зрения определяются в поле зрения определяются эритроциты – до 3, эритроциты – до 3, лейкоциты: лейкоциты: у мальчиков до 5 – 6, у девочек до 10

Референтные значения по методу Нечипоренко и Амбурже: лейкоциты – до 2000 лейкоциты – до 2000 эритроциты – до 1000 эритроциты – до 1000

Референтные значения по методу Аддиса-Каковского: эритроциты – эритроциты – лейкоциты – лейкоциты –

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ БОЛЕЗНЕЙ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОЛЯЩИХ ПУТЕЙ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ: 29: :1000

Структра болезней почек у детей (данные М.С. Игнатовой) Пиелонефрит – 29,9 % (из них Пиелонефрит – 29,9 % (из них хронический у 99 %); хронический у 99 %); Гломерулонефрит – 32,1 % Гломерулонефрит – 32,1 % Наследственные и врожденные нефропатии – 29,9 % Наследственные и врожденные нефропатии – 29,9 %

ПИЕЛОНЕФРИТ

Определение: Пиелонефрит – микробнойй- воспалительный процесс с поражением чашечно-лоханочной системы почек и канальцев Пиелонефрит – микробнойй- воспалительный процесс с поражением чашечно-лоханочной системы почек и канальцев

Распространенность Обнаруживается у 2 – 3 % взрослых, у 50 % из них заболевание начинается в раннем детстве

Этиология Микроорганизмы обитающие в кишечнике: кишечная палочка О6 (серотипы 2, 4, 75); (серотипы 2, 4, 75); протей, энтерококки, клебсиелла; реже – стафилококки.

Распространенность: В Санкт-Петербурге – около 54 : : 1000

Структура заболеваний, сопровождающихся лейкоцитурией в С.-Петербурге: Острый пиелонефрит – 14,4 % Острый пиелонефрит – 14,4 % Хронический пиелонефрит – 39,2 % Хронический пиелонефрит – 39,2 % Инфекция мочевых путей – 9,7 % Инфекция мочевых путей – 9,7 % Цистит 4,8 %. Цистит 4,8 %.

Классификация По патогенезу По течению По периоду По функции почек Первичный Вторичный а)обструктивный а)обструктивный при анатомии- при анатомии- чешских анома- чешских аномалиях, лиях, б) при дизэмбри- б) при диз эмбриогенезе почек, огенезе почек, в) при дизмета- в) при дизмета- боличешских боличешских эмбриопатиях эмбриопатиях Острый,Хронический а) манифест- а) манифест- ная резина я греции- дивирую- дивирую- чая форма, чая форма, б) латентная б) латентная форма форма 1. Обострения. 2. Обратного развития развития симптомов симптомов (частиная (частиная ремиссия). ремиссия). 3. Ремиссия (клинико- (клинико- лаборатории- лаборатории- ная). ная). 1. Без нарушения функции ния функции почек. почек. 2. С нарушением функции ем функции почек. почек. 3. ХПН

Клинические проявления: Типичные: Типичные: болевой синдромя. болевой синдромя. дизурические расстройства, дизурические расстройства, проявления интоксикации проявления интоксикации

Диагностика: Данные клинической картины; Данные клинической картины; Лейкоцитурия; Лейкоцитурия; Посев мочи и определение степени бактериурии ( микробных тел в 1 мл мочи и более) Посев мочи и определение степени бактериурии ( микробных тел в 1 мл мочи и более) Определение функционального состояния почек Определение функционального состояния почек

Дополнительные исследования с целью определения фона для развития пиелонефрита: УЗИ почек и мочевых путей, УЗИ почек и мочевых путей, рентигеноконтрастное исследование почек, рентигеноконтрастное исследование почек, биохимическое исследование мочи с целью определения экскгрециии солей, биохимическое исследование мочи с целью определения экскгрециии солей, цистография и цистоскопия, цистография и цистоскопия, радиоизотопная ренография, радиоизотопная ренография, составление родословной. составление родословной.

Принципы лечения. Борьба с инфекционным процессом. Борьба с инфекционным процессом. Другие методы лечения зависят о фона, на котором развивается воспалительный процесс. Другие методы лечения зависят о фона, на котором развивается воспалительный процесс.

Гломерулонефрит на примере постстрептококко-вого гломерулонефрита (ОСГН)

Определение ОСГН –циклически протекающее, обусловленное 3-м типом иммунопатологичешских реакций инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезапным началом с видимыми гематурией и отеками, гипертензией при разной степени выраженности транзиторной ОПН. ОСГН –циклически протекающее, обусловленное 3-м типом иммунопатологичешских реакций инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезапным началом с видимыми гематурией и отеками, гипертензией при разной степени выраженности транзиторной ОПН.

Нефрон

Структура базальной мембраны

Схема нефрона

Патогенез Стрептококк Спазм сосудов Отек стенки сосудов Снижение фильтрации Гипер- волемия Отек тканей Ишемия почек Продукции ренина Ангиотензин I Отщепление гистидина и лейцина от АГ I Уровня АГII АД Эклампсия Исчезновение спазма сосудов Проницае- мости сосудистой стенки Гематурия

Диагностика Клиническая картина Клиническая картина Гематурия (эритроциты измененные) Гематурия (эритроциты измененные) Протеинурия (не превышает 1 г/л) Протеинурия (не превышает 1 г/л) Может быть повышение в крови азотистых шлаков Может быть повышение в крови азотистых шлаков Исключение других заболеваний Исключение других заболеваний

Лечение Режим Режим Диета Диета Антибактериальная терапия Антибактериальная терапия Санация очагов хронической инфекции Санация очагов хронической инфекции Улучшение почечного кровотока (эуфиллин, дипиридамин –трентал, ) Улучшение почечного кровотока (эуфиллин, дипиридамин –трентал, ) Диуретики назначают при выраженных отеках Диуретики назначают при выраженных отеках При выраженной гипертензии возможно назначение гипотензивных средств При выраженной гипертензии возможно назначение гипотензивных средств

Нефротический синдром

Определение Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторииный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию, гиперальбунемию, гиперлипидемию, клинически выражающийся массивными отеками Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторииный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию, гиперальбунемию, гиперлипидемию, клинически выражающийся массивными отеками

Классификация Клини- ческая форма Стадия активности Тяжесть Вариант ответа на ГКС Тече- ние Функ- ция почек Ослож- нения Первич- ная Вторич- ная Актив- ная Ремис- сия полная полная части- части- ная ная СреднейтяжестиТтяжелая Крайнеэт тяжелая Гормоно- чувствительный; зависимый; резистентный Острое Хрони- ческое Быстро прогрессирующее ПН 0 ОПНХПНШок, абдом. болев. синдром;; тромбозы; ОПН; ХПН; инфекция. Ослож- нения терапии.

Идиопатический нефротический синдром с минимальными изменениями Этиология не известна. Этиология не известна. Придается значение антигенам HLA: В12, а также В8, В13, DR5, DR7. Придается значение антигенам HLA: В12, а также В8, В13, DR5, DR7. У ряда больных обнаруживается высокий уровень IgE. У ряда больных обнаруживается высокий уровень IgE. Латентные вирусные инфекции. Латентные вирусные инфекции. У ряда детей развивается после профилактичешских прививок. У ряда детей развивается после профилактичешских прививок. Возможность лекарственной болезни. Возможность лекарственной болезни.

Патогенез Патогенез не ясен. Патогенез не ясен. Выявляется слияние подоцитов, покрывающих капилляры. Подоциты, стремящиеся «закрыть пробоины» в стенке капилляров, «обезвоживаются». Подоциты, стремящиеся «закрыть пробоины» в стенке капилляров, «обезвоживаются». Базальная мембрана теряет сиалопротеиды, покрывающие ее тонким слоем. Возникают условия для повышенной проницаемости гломерулярного фильтра для белка и его реабсорбции. Полагают также, что в основе может лежать дисфункция Т-клеточного звена иммунной системы и гиперпродукция IL2, а также дизэмбриогенез подоцитов.

Механизм возникновения клиничешских симптомов Воздействие повреждающего фактора Повреждение базальной мембраны Селективная протеинурия (альбуминурия) Гипоальбуминемия Гиперхолестеринемия Отеки

Отеки при нефротическом синдроме

Методика определения отечности

Отечность тканей

Диагностика Клинические проявления Клинические проявления Протеинурия (40 мг/м 2 /час) или Протеинурия (40 мг/м 2 /час) или 1,0 г/м 2 /сут, или более 50 мг/кг/ сут 1,0 г/м 2 /сут, или более 50 мг/кг/ сут Гипоальбуминемия (менее 25 г/л) Гипоальбуминемия (менее 25 г/л) Гиперхолестеринемия Гиперхолестеринемия (более 6,5 ммоль/л) (более 6,5 ммоль/л)

Дифференциальный диагноз Врожденный нефротический синдром Врожденный нефротический синдром Семейный нефротический синдром Семейный нефротический синдром

Лечение Режим Режим Диета Диета При доказанном атопическом НС – задитен. При доказанном атопическом НС – задитен. Глюкокортикостероиды Глюкокортикостероиды

Благодарю за внимание!