Лекция 16. Частная патология. Учение о болезни. Болезни органов кроветворения. Анемии.

Частная патологическая анатомия –Изучает болезни. –Понятие болезнь может иметь два значения: философское и медицинское. –С философской точки зрения существует много определений болезни.

Ашофф Нарушение функции, вследствие которой возникает угроза жизни

Вирхов Рудольф Болезнь – жизнь при ненормальных условиях.

Боткин С. П. Всякое нарушение равновесия, не восстанавливаемое приспособляющейся способностью организма, представляется нам в форме болезни.

Большая медицинская энциклопедия Болезнь – жизнь, нарушенная в своем течении повреждением структуры и функции организма под влиянием внешних и внутренних факторов.

Болезнь в медицинском значении – нозологическая единица Нозологическая форма - совокупность изменений, имеющих общую этиологию, патогенез, характерные морфологические и клинические проявления и требующие специальных методов лечения.

Нозология – учение о болезнях Этиология. Патогенез. Органопатология. Синдромология. Симптоматология. Номенклатура. Классификация. Принципы лечения и профилактики. Патоморфоз. Статистика.

Этиология Учение о причинах. Все заболевания делятся на экзогенные и эндогенные и смешанные. Эндогенные болезни связаны с нарушениями хромосомными и генетическими. Они должны иметь генетический диагноз.

Патогенез – механизм развития болезней Выделяют аллергические болезни, болезни гиперчувствительности, аутоиммунные болезни, опухолевые и пр.

Болезнь как новое качество в жизнедеятельности организма, развивается на физиологической основе. В проявлениях болезни, кроме повреждения, полома, ярко представлены приспособительные и компенсаторные процессы.

Принципы классификации Этиологический (инфекционные, травматические, нарушенного питания, генетические и хромосомные аномалии). Анатомо – топографический (органный, тканевой (болезни соединительной ткани), системный (сердечно – сосудистая система). Патогенетический – болезни нарушенного обмена, онкологические, гиперчувствительности Пол Возраст

Клинические проявления болезни (симптомы) являются производными морфологических изменений, выявляемых на разном уровне. Соотношение клинических проявлений и структурных изменений в разные периоды развития болезни, различны.

Синдром Синдром – совокупность симптомов, объединенная единым патогенезом. Синдром должен быть отграничен от нозологической единицы, синдром может быть при очень многих заболеваниях. Существует 1,5 тыс. синдромов, в то время как нозологических единиц более 20 тыс.

Патоморфоз Изменчивость болезней (патоморфоз) – изменение как структуры (общей панорамы заболеваний) заболеваний, так и морфологии и клиники каждой отдельной нозологической единицы. Различают спонтанный и терапевтически обусловленный (лечебный) патоморфоз.

Диагноз Медицинское заключение о состоянии здоровья, заболеваниях и причинах смерти обследуемого, выраженное в терминах, предусмотренными принятыми классификациями и номенклатурой болезней.

Диагноз Клинический (предварительный, окончательный). Рентгенологический Патогистологический Генетический Патологоанатомический

Патологоанатомический диагноз Основное заболевание –– то, которое само или через осложнения, привело больного к смерти (нозологическая единица). Осложнение – следствие основного заболевания. Одно из осложнений является непосредственной причиной смерти.

Вторые заболевания Конкурирующие – заболевания, каждое из которых может быть причиной смерти. Сочетанные – заболевания, каждое из которых не является причиной смерти, но, сочетаясь между собой, они дают общие осложнения, приводящие к смерти. Фоновые заболевания – те, которые способствуют развитию основного заболевания и утяжеляют его течение.

Анемии Группа заболеваний, состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

Классификация Вследствие кровопотери – постгеморрагическая Вследствие нарушенного кровообразования – гипорегенераторная Вследствие повышенного разрушения – гемолитические По патогенезу и этиологии

I. Постгеморрагическая анемия Острая Хроническая

Острая кровопотеря Последствия зависят от тяжести и места кровотечения. Уменьшение интраваскулярного объема крови может вести к кардиоваскулярному коллапсу, шоку и смерти – геморрагический шок. Часто развивается ДВС-синдром и почечная или дыхательная недостаточность.

Разрыв аорты как причина острой кровопотери

Острая кровопотеря Снижается гематокрит. В крови увеличивается количество ретикулоцитов (через 7 дней 10-15%). Полихроматофильные эритроциты И ретикулоциты в мазке крови.

Хроническая постгеморрагическая анемия Причины – желудочные, маточные, кишечные, геморроидальные и др. кровотечения и др. Последствие - дефицит железа (железодефицитная анемия). В сердце, почках, печени, эндотелии сосудов – жировая дистрофия. Костный мозг гиперпластический, нормобластический. В селезенке, лимфатических узлах могут быть очаги эритропоэза.

Жировая дистрофия миокарда и печени Тигровое сердце Капли жира в гепатоцитах Судан 3-4

II. Анемии вследствие нарушенного кроветворения Железодефицитные –алиментарные, вследствие кровопотери, в связи с повышенными запросами организма (у беременных, кормящих женщин, при инфекциях и пр.), нарушенной резорбции при болезнях тонкой кишки. обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии Гипо- и апластические анемии, связанные с супрессией и недостаточностью стволовых миелоидных клеток.

Костный мозг в норме и при железодефицитной анемии (окраска на железо). В норме в костном мозге имеются сидерофаги и сидеробласты, при железодефицитной анемии – они отсутствуют. 1. Железодефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии Злокачественная, или пернициозная анемия, вследствие дефицита витамина В12. Анемия вследствие дефицита фолиевой кислоты. Синтез эритроцитов блокируется на уровне мегалобласта.

2. Пернициозная анемия – анемия Аддисона-Бирмера Специфическая форма мегалобластной анемии,вызванная атрофическим гастритом и связанной с ним недостаточностью продукции внутреннего фактора, что ведет к дефициту витамина В 12 (кобаламина).

Причины Неадекватная диета, вегетарианизм Атрофический аутоиммунный гастрит Гастрэктомия Болезни тонкой кишки Мальабсорбция Паразитарные болезни

Пернициозная анемия Схема эритропоэза. При мегалобластическом эритропоэзе имеется дефект созревания ядер в эритроцитарных предшественниках.

Изменения в организме Меглобластная анемия Гиперпластический костный мозг при пернициозной А. Мегалобластное кроветворение.

Изменения эритроцитов Норм Норм Норма Анизоцитоз Гемолиз эритроцитов Серповидноклеточная анемия

Изменения в организме Атрофический гастрит, дуоденит. Атрофический (Гунтеровский) глоссит Фуникулярный миелоз – распад миелина в задних и боковых столбах спинного мозга. Очаги размягчения в цнс – спастический парапарезы, парестезии, сенсорная атаксия. Кровоизлияния, желтуха. Гемосидероз. Жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Очаги экстрамедуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах.

3. Апластическая анемия – синдром недостаточности костного мозга вследствие супрессии и исчезновения мультипотентных стволовых миелоидныхклеток. Проявляется панцитопенией – анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Причины Первичный врожденный дефект стволовых клеток Иммунологически обусловленный дефект Химические агенты – лекарственные препараты, хлорамфеникол и др.. Радиация Вирусные инфекции- ЦМВИ, вирус Эпштейн- Барра, герпес –варицелла-зостер.

Апластическая анемия Костный мозг при апластической анемии (справа), слева – норма.

3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолитические Обусловленные внутрисосудистым гемолизом (инфекции-сепсис, малярия, ожоги, посттрансфузионные осложнения. Изо- и аутоиммунные поражения – гемолитическая болезнь новорожденных)

Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом Наследственные гемолитические анемии – нарушения мембраны эритроцитов – сфероцитоз. Эритроэнзимопатии – дефицит глюкозо- 6-фосфатдегидрогеназы Гемоглобинопатии – HbF - талассемия и HbS – серповидноклеточная анемия.

Изменения в организме при гемолитической анемии Гиперпластический костный мозг. Эритробластное кроветворение. Спленомегалия. Гемолитическая желтуха. Гемосидероз. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (норма – 120 дней 0 Увеличение уровня эритропоэтина

Изменения костного мозга при гемолитической анемии Эритробластное кроветворение