первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП.

Симметричная ГКМП Асимметричная ГКМП Апикальная ГКМП Обструктивная ГКМП ГКМП свободной стенки ЛЖ

высокая частота нарушений ритма сердца ( желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии ); нарушение диастолического наполнения левого желудочка => сердечная недостаточность С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50 % больных ГКМП !

ГКМП наблюдают у 0,2% населения : не обструктивные ГКМП - 70–80 % обструктивные - 20–30 % Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на человек в год.

Многие ГКМП наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда.

В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов. Имеют значение: - увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, - патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

Патогенез В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени с гипертрофией перегородки ( обструкция выносящего тракта левого желудочка мышечный субаортальный стеноз : левый желудочек « разделяется » на две части – сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную ; в период изгнания между ними возникает перепад давления ).

Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка увеличение конечного диастолического давления увеличение давления заклинивания лёгочных капилляров застой в лёгких дилатации левого предсердия фибрилляции предсердий.

Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами: Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий Аномальное строение интрамуральных артерий сердца Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда Увеличения диастолического давления наполнения Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока.

Клинические проявления К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие : Остановка сердца в анамнезе Стойкая желудочковая тахикардия Резко выраженная гипертрофия левого желудочка Особенности генотипа ( см. Этиология ) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ Раннее появление симптомов ГКМП ( в детском возрасте ) Частые обмороки Аномальная реакция АД на физическую нагрузку ( снижение ).

Жалобы Жалобы Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу Одышка Головокружение и обмороки при физических нагрузках в Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией. При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины. Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка систолический шум

Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией ( заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке ) Шум имеет характер нарастания - убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область Шум ослабевает ( вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка ) при уменьшении сократимости миокарда ( например, вследствие приёма b- адреноблокаторов ), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД ( например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов ) Шум усиливается ( вследствие увеличения обструкции ) в результате усиления сократимости ( например, при физической нагрузке ), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД ( например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов ).

Инструментальные данные Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных. Основные ЭКГ - признаки : гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q ( в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях ), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Гиса. Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. При верхушечной кардиомиопатии часто возникают « гигантские » отрицательные зубцы Т ( глубиной более 10 мм ) в грудных отведениях.

Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60 % выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% симметричную, в 10 % апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой ( градиент давления более 50 мм рт. ст. считается выраженным ). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30 % больных ГКМП. У 80 % больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка. Суточное мониторирование ЭКГ наджелудочковые аритмии выявляют у 25 – 50 % больных ГКМП, у 25 % больных обнаруживают желудочковую тахикардию. ЭхоКГ основной метод диагностики данного заболевания.

Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена К признакам ГКМП также относят малый размер полости левого желудочка дилатацию левого предсердия сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка средне - систолическое при закрытие створок аортального клапана Признаки обструктивной ГКМП считают следующие : Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 ( причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы ) Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Основной метод диагностики ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т. ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т. д.

Другие формы кардиомиопатии Аортальный стеноз Недостаточность митрального клапана ИБС

Общие рекомендации При ГКМП ( особенно при обструктивной форме ) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение β - адреноблокаторов ( от 40 до 240 мг / сут пропранолола, 100–200 мг / сут атенолола или метопролола ) или блокаторов медленных кальциевых каналов ( верапамила в дозе 120–360 мг / сут ), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным. При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо β - адреноблокаторы ( пропранолол в дозе от 40 до 240 мг / сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг / сут ) или блокаторы медленных кальциевых каналов ( верапамил в дозе 120–360 мг / сут ). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты.

При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо β - адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики ( например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг / сут ) При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков. При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст. При этом осуществляется септальная миотомия - миэктомия ( операция Морроу ). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера - дефибриллятора.

вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению ( у 5– 10% в течение 5–20 лет ). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2– 4% в год Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита

Аритмии Системная артериальная гипертензия Аортальный стеноз ИБС.

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия