Маски антифосфолипидного синдрома. Трудности диагностики Кудина О.О., 600 гр. РНИМУ им. Н.И. Пирогова Кафедра терапии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова Кафедра терапии педиатрического факультета Заведующий кафедрой: д.м.н. профессор Г.П. Арутюнов Куратор кружка: к.м.н. ассистент кафедры Н.А. Былова

Антифосфолипидный синдром (АФС, синдром Хьюза) Это клинико­лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся артериальными и венозными тромбозами различной локализации, патологией беременности, тромбоцитопенией, наличием в крови антител к фосфолипидам (АФЛ), присутствующим на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия, в нервной ткани Doctor Graham R.V. Hughes

Патогенез

Общая характеристика Аутоиммунная модель гиперкоагуляционного состояния Венозные и артериальные тромбозы Поражение сосудов любого калибра Полиморфная клиническая картина

Диагностические критерии Критерии диагностики антифосфолипидного синдрома были сформулированы в октябре 1998 на VIII Международном симпозиуме по антителам к фосфолипидам в Саппоро (Япония)

Клинические критерии Сосудистые тромбозы Один или более клинических эпизодов артериального, венозного тромбоза, или тромбоза сосудов малого диаметра, в любой ткани или органе. (Допплерография или гистологические исследование) Акушерская патология –Один или более необъяснимых случаев гибели морфологически нормального плода после 10 недель гестации –Один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации вследствие тяжелой преэклампсии или эклампсии, или тяжелой плацентарной недостаточности –Три или более необъяснимых последовательных аборта до 10 недельного срока беременности.

Лабораторные критерии Умеренный или высокий уровень антитела к кардиолипину класса IgG и/или IgМ в крови, выявляемые 2 раза в течение 12 недель Умеренный или высокий уровень антител к β-2-ГП-I класса IgG и/или IgM в сыворотке крови Позитивный тест на наличие волчаночного антикоагулянта в плазме в 2-х или более исследованиях, полученных с интервалом не менее 6 недель

«Подводные камни» лабораторной диагностики АКЛ обнаруживаются в сыворотке у 2 – 4% в популяции (в высоком титре – менее чем у 0,2%) Инфекции и др. патологические состояния могут повышать титр антител Наличие серонегативного АФС

Серонегативный АФС Другие виды тромбофилии? Наличие антител к фосфолипидам или кофакторам, не выявляемых стандартными пробами «Потребление» АФЛА с обострением процесса Постепенное снижение их со временем

Варианты АФС Первичный Вторичный (в основном СКВ) Катастрофический

АФС – первичный или вторичный? Наличие аКЛ добавлено к диагностическим критериям волчанки Манифестация волчанки с АФС АФС с волчаночноподобным синдромом

Катастрофический АФС(1) Поражение МКЦ русла Фульминантное течение Полиорганная недостаточность, в основном ОПН и РДСЛ Реже – поражения сердца, инфаркты печени, острый панкреатит

Катастрофический АФС(2) 1% всех больных АФС Может быть первым проявлением АФС Летальность 50%

Венозные тромбозы Наиболее частый признак 29-55% Тромбозы глубоких вен н/к Рецидивирующая ТЭЛА

Артериальные тромбозы ТИА, ОНМК 50% Стенокардия, ИМ 23% Сетчатка, почки, мезентериальные сосуды 27%

Неишемические поражения сердца Минимальные поражения клапанов Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса Развитие пороков сердца: стеноз, недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапана Имитация миксомы сердца

Эндокардит Либмана-Сакса

Тромботическая микроангиопатия Сходна с тромбоцитопенической пурпурой, гемолитикоуремическим синдромом Медленное снижение функции органа Появление ливедо

Сетчатое ливедо

Трофические нарушения

Распространенные диагнозы у пациента старше 45 лет: Ишемическая болезнь сердца Гипертоническая болезнь Хроническая почечная недостаточность Облитерирующий атеросклероз конечностей Церебральный атеросклероз с дисциркуляторной энцефалопатией

Неврологические проявления Связанные с ишемией (ОНМК, мультиинфарктная деменция) Не связанные с ишемией

Первичное иммуноопосредованное повреждение мозга и периферической НС Эпилептические припадки Мигренозные приступы Синдром, имитирующий рассеянный склероз (АФСИРС) Хорея Невропатии

Акушерская патология Рецидивирующие спонтанные аборты Внутриутробная гибель плода Преэклампсия, гестоз Трансплацентарная передача АФЛА плоду Частота акушерской патологии у пациенток с АФС составляет 80%

Гематологические нарушения Тромбоцитопения Кумбс-положительная гемолитическая анемия Синдром Эванса (сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с тромбоцитопенией)

Выводы 1) Тест на антитела к кардиолипину является скрининговым у пациентов с симптомами полиорганной ишемии 2) Настороженность в отношении причины тромбозов должна быть у пациентов любых возрастных групп 3) Поражение не только сосудистого русла, но и нервной ткани, а также клапанов сердца и клеток крови 4) Необходимо помнить о тесной связи АФС с системной красной волчанкой и другими васкулитами

Спасибо за внимание!