Связь миокардита с дилатационной кардиомиопатией Выполнена: студенткой 507 в группы лечебного факультета лечебного факультета Гатауллиной Лейсан Гатауллиной Лейсан Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета ГОУ ВПО РГМУ Заведующий кафедрой – академик РАМН, профессор Г.И. Сторожаков Руководитель СНК – профессор Г.Е. Гендлин

Кардиомиопатия «Кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу заболеваний миокарда, проявляющихся механической и/или электрической дисфункцией, которая, как правило (но не обязательно), приводит к патологической гипертрофии или дилатации желудочков, и являются следствием многих причин, чаще всего генетических. Кардиомиопатия либо представляет собой изолированное поражение сердца, либо является частью генерализованного системного заболевания, часто приводит к сердечно-сосудистой смерти или прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и связанной с этим тяжелой симптоматике» B.J.Maron 2006 B.J.Maron 2006

Кардиомиопатия: классификация по ВОЗ (1995 год) Первичные Дилатационная КМП Гипертрофическая КМП Рестриктивная КМП Аритмогенная правожелудочковая дисплазия Неклассифицируемая КМП Вторичные (специфические) Ишемическая КМП Клапанная КМП Гипертензивная КМП Воспалительная ( миокардит, протекающий с выраженной дисфункцией сердца) Дисметаболическая Генерализованные системные заболевания Перипартальная Нейромышечные дистрофии Алиментарно-токсические реакции

Кардиомиопатия Первичная Вторичная ДКМП ? Негенетическая Генетическая Приобретенная Миокардит (воспалительная КМП)

Д К М П 2D Echo COCM Систола Диастола Характеристики: - увеличение камер, систолическая дисфункция с нормальной толщиной стенок ЛЖ; -прогрессирующая ХСН; -желудочковые и суправентрикулярные аритмии; -нарушения в проводящей системе сердца; -тромбоэмболии; -внезапная сердечная смерть; -смерть от прогрессирующей СН; ДКМП – заболевание, характеризующееся дилатацией и нарушенной сократимостью ЛЖ или обоих желудочков К Т

ДКМП

Что приводит к ДКМП? 1. Генетические нарушения 2. Аутоиммунные процессы 3. Воспалительные Процессы 4. Токсины Felker et al NEJM 2000

Генетика Вирус Аутоиммунизация Миокардиальная дисфункция Мутация ДНК Активация Т-клеток Аутоантитела Цитокины Изменение гена Миокардит ДКМП Персистенция вируса Патогенез ДКМП

Миокардит? Миокардиты - острые и хронические воспалительные процессы, поражающие миокард в результате воздействия токсинов и препаратов (кокаина, ИЛ 2), инфекционных агентов, а также болезнь Уипла (кишечная липодистрофия), гигантоклеточного миокардита и реакции гиперчувствительности к лекарствам. Миокардиты - острые и хронические воспалительные процессы, поражающие миокард в результате воздействия токсинов и препаратов (кокаина, ИЛ 2), инфекционных агентов, а также болезнь Уипла (кишечная липодистрофия), гигантоклеточного миокардита и реакции гиперчувствительности к лекарствам. Бактериальная: Стрептококки Бруцеллы Стафилококки Сальмонеллы Пневмококки Гонококки Дифтерия Менингококки Микоплазма …. Вирусная инфекция: энтеровирусы семейства Коксаки группы В аденовирусы вирусы гриппа ECHO herpes simplex virus varicella-zoster virus вирусы гепатитов Эпштейна-Барра цитомегаловирус парвовирус В19 ВИЧ-инфекция

в основе воспалительный процесс? Д К М П в основе воспалительный процесс? 9 Н. Aretz с со-авт. (1987) Убедительные доказательства возможной связи ДКМП с вирусным миокардитом были получены при обнаружении в ЭМБ части таких больных признаков так называемого заживающего миокардита. Согласно Далласским критериям 1984 г., они включают в себя скудную воспалительную клеточную инфильтрацию в интерстиции, преимущественно состоящую из: -лимфоцитов -дистрофических изменений соседних мышечных волокон, вплоть до некроза -умеренной гипертрофии кардиомиоцитов -интерстициального фиброза

МРТ оценка миокардитов, подтвержденных биопсией Mahrholdt H, et al. Circulation 2004;109:1253

Миокардит, подтвержденный биопсией у пациентов с ДКМП Series Year Patients Positive Biopsy Kunkel et al % Mason et al % Noda % Baandrup et al % OConnell et al % Nippoldt et al % Fenoglio et al % Unverferth et al % Parillo et al % Zee-Cheng et al % Daly et al % Bolte et al % Hosenpud et al % Mason et al % McCarthy et al % TOTAL %

Стадии миокардита

Связь позитивных результатов биопсий и стадии миокардита Срок заболевания Число пациентов Позитивные биопсии на момент взятия биопсии 0-4 недели 9 89% 4-12 недель 10 70% недель 8 38% Dec GW, et al. N Engl J Med 1985;312: Dec GW, et al. N Engl J Med 1985;312:

Исходы миокардитов

От миокардита к ДКМП Вирус-индуцированный миокардит Гибель отдельных клеток Клетки, пораженные вирусом, становятся АГ Иммунный ответ Замещение погибших мышечных клеток на СТ Потеря растяжимости и сократимости миокарда Дилатация камер

Спасибо за внимание!