Міністерство охорони здоровя України Вінницький національний медичний університет ім. М.І.Пирогова Кафедра хірургії 1 ЦИРОЗ ПЕЧІНКИ. ПОРТАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ

Цироз печінки - хронічне прогресуюче захворювання печінки з вираженими в різній мірі ознаками функціональної печінкової недостатності і портальної гіпертензії, яке характеризується дифузною деструкцією паренхіми і строми, виразним фіброзом, перебудовою архітектоніки печінки, що призводить до вузлової регенерації і виникнення шунтів між портальною системою і системою печінкових вен.

Класифікація цирозів печінки I. Етіологічна: Вірусні (HBV, HCV, HBV+HDV) Алкогольний Первинний біліарний Вторинний біліарний ЦП внаслідок порушення венозного відтоку з печінки (синдром Бадда-Кіарі, венооклюзійна хвороба, констриктивний перикардит) Метаболічний (гемохроматоз, хвороба Вільсона, недостатність 1 –антитрипсину, глікогеноз типу IV, галактоземія, спадковий тирозиноз) Токсичний (вплив хлорвмісних розчинників, інсектицидів, медикаментів – метотрексату, аміодарону) Аліментарний (дефіцит білку – квашиоркор, афлатоксин) ЦП внаслідок шунтових операцій на кишечнику ЦП внаслідок паразитарних захворювань (шистосомоз) Дитячий «індійський» Криптогенний.

Класифікація цирозів печінки (продовження) II. Морфологічна (Акапулько, 1974), ВООЗ (1978): мікронодулярний (мілковузловий) цироз з вузлами регенерації діаметром менше 3 мм; макронодулярний (крупновузловий) цироз печінки з крупними (до 5 см в діаметрі) вузлами регенерації і септами: неповний септальний цироз, при якому погано видні вузли регенерації, а між крупними вузлами є тонка, іноді неповна перетинка, яка зв'язує ділянки портальних трактів змішаний ЦП, якщо кількість мілких і крупних вузлів практично однакова.

Класифікація цирозів печінки (продовження) III. За активністю процесу: мінімальна (рівень АлАТ в плазмі перевищує нормальний в 3-5 разів); помірна (підвищення рівня АлАТ в 5-10 разів); висока (вміст АлАТ більше ніж в 10 разів перевищує норму). IV. За функціональним станом: компенсація, субкомпенсація, декомпенсація.

Класифікація цирозів печінки (продовження) V. Стадія захворювання – визначається ступенем функціональних порушень за критеріями Чайльда-Пю: Початкова Виражених клінічних проявів Термінальна

Схема критеріїв Чайльда-Пю Клінічна ознака Прогностична група АВС Білірубін, мкмоль/л <34,234,2-51,3>51,3 Альбумін, г/л> <28 АсцитВідсутній Помірний, легко контролю- ється Виражений, погано контролю- ється Протромбінови й індекс, % <40 ЕнцефалопатіяВідсутняМінімальна Виражена (кома)

Показники групи А оцінюються в 1 бал, групи В – 2 бали, групи С – 3 бали. За показниками оцінки в балах клас А відповідає 5-6 балам (компенсований ЦП), клас В – 7-10 балів (субкомпесований ЦП), клас С – більше 10 балів (декомпенсований ЦП).

Класифікація цирозів печінки (продовження) VІ. Наявність і виразність портальної гіпертензії: помірна виразна

Ускладнення ЦП: печінкова кома; кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу, шлунку; кровотеча з варикозно розширених гемороїдальних вен; тромбоз ворітної вени; асцит; гепато-лієнальний синдром; формування раку печінки; печінкова енцефалопатія і печінкова недостатність; портальна гіпертензія; спонтанний бактеріальний перитоніт.

Патогенез цирозу печінки Дія патогенного фактора Виникнення вогнищ некрозу Порушення структури судинного русла печінки Гіпоксія печінки Розростання сполучної тканини у вогнищах некрозу і дольках печінки та вузлова регенерація Функціональна недостатність печінки в результаті загибелі гепатоцитів і шунтування крові через анастомози Розвиток портальної гіпертензії

Клінічні ознаки загальна симптоматика; зміни печінки і селезінки; жовтяниця; утруднення дихання; геморагчний синдром; асцит; портальна гіпертензія(асцит, варикозне розширення вен стравоходу, шлунку, печінкова енцефалопатія, спленомегалія, голова медузи); інші (телеангіоектазія, долонна еритема, гінекомастія, атрофія яєчок(аменорея), набряки, шум Крювелье-Баумгартена, контрактура Дюпюітрена, печінковий запах.

Ускладнення шлунково-кишкова кровотеча; спонтанний бактеріальний перитоніт; кома, внаслідок печінкової енцефалопатії, ниркова недостатність

Стадії печінкової енцефалопатії стадіязміни психічного статусу 0 порушень і змін свідомості немає, поведінкові та інтелектуальні функції збережені l порушення ритму сну( безсоння, гіперсомнія, сонливість вдень і безсоння вночі), зниження уваги, концентрації, тривожність чи навпаки ейфорія, дратівливість ll неадекватна поведінка, загальмованість, астеріксис, порушення мови lll дезорієнтація в часі і просторі, гіперрефлексія, патологічні рефлекси, сопор lV відсутність свідомості і реакції навіть на сильні подразники, кома

Лабораторне обстеження загальний аналіз крові; біохімічне дослідження крові( АЛТ,АСТ, ЛФ,ГГТ, загальний білок, протеїнограма, білірубін і його фракції, глюкоза, сечовина, креатинін, К,Nа); коагулограма; вміст імуноглобулунів А,М,G; маркери вірусів гепатитів; група крові, резус-фактор; загальний аналіз сечі; копрограма.

Додаткове лабораторне обстеження: концентрація заліза; загальна залізозвязуюча здатність еритроцитів; насичення трансферину, вміст феритину; визначення клубочкової фільтрації; визначення вмісту церулоплазміну.

Обовязкове інструментальне обстеження УЗД органів черевної порожнини; ФЕГДС; Біопсія печінки з обовязковим гістологічним дослідженням біоптату; дослідження асцитичної рідини; КТ,МРТ органів черевної порожнини.

ПОРТАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ Портальна гіпертензія– підвищення тиску у ворітній вені вище 5 (7) мм рт. ст. (група симптомів, обумовлених підвищенням гідростатичного тиску у системі ворітної вени) внутрішноьо- зовнішньо- печінкова обструкція (цироз)

Етіологічні фактори : захворювання печінки з ушкодженням її паренхіми (хронічні гепатити, пухлини); захворювання, що перебігають із внутрішньо- та позапечінковим холестазом (первинний біліарний цироз печінки); токсичні ураження печінки (отруєння грибами); захворювання серця, печінки, масивні травми, опіки; критичні стани при травмах, сепсисі, ДВЗ-синдромі.

Механізми розвитку: механічна перепона відтоку крові; збільшення об'ємного кровотоку у судинах портальної системи; збільшення резистентності печінкової та ворітної вен; наявність колатералей між судинами ворітної вени та системним кровотоком.

ПОРТАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ ФУНКЦІОНАЛЬНА СТАДІЯ ОРГАНІЧНА

Клінічні прояви : варикозне розширення вен стравоходу, шлунку, аноректальної зони; асцит; гіперспленізм; гастропатія

Класифікація: І. В залежності від локалізації: постпечінкова; внутрішньопечінкова; передпечінкова; змішана; ІІ. По відношенню місця блоку до печіноквих синусоїдів: пресинусоїдальна; синусоїдальна; постсинусоїдальна;

Класифікація (продовження) Міжнародний конгрес гастроентерологів 1994 рік ПГ без клінічно вираженого асциту; ПГ з асцитом, що купірується медикаментозно; Пг з ригідним асцитом

У перебігу ПГ виділяють ступені: початковий (функціональний); помірний (компенсований); виражений (декомпенсований); ускладнений

Важкість гастропатії: 0– відсутність гастропатії; 1– легкий ступінь; 2– важкий ступінь; 3– гастропатія, ускладнена кровотечею

Діагностика: УЗД органів черевної порожнини; (діаметр селезінкової вени>7-10 мм, а ворітної- >15 мм є достовірною ознакою портальної гіпертензії) ФЕГДС; Біопсія печінки.

Хірургічне лікування ПГ: Операції, направлені на створення нових шліхів відтоку крові із судин портальної системи(портокавальне шунтування); Операції, направлені на відведення асцитичної рідини із черевної порожнини (перитонеовенозне шунтування); Операції, направлені на зменшення притоку крові до печінки(спленектомія, перев'язка артерій); Операції, направлені на декомпресію, лімфовідтік (лімфовенозне шунтування)

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ !