Некоронарные болезни сердца сообщение с конгресса Подготовил Лошкарев Юрий Викторович Группа: 655Б

Гипертрофическая кардиомиопатия

История 1945 год – Махейм наблюдал 329 случае опухолей сердца из которых 6 были диффузными опухолями миокарда год – Махейм наблюдал 329 случае опухолей сердца из которых 6 были диффузными опухолями миокарда год в Британском медицинском журнале появилась статья предлагающая выделить диффузные опухоли миокарда в отдельную нозологию год в Британском медицинском журнале появилась статья предлагающая выделить диффузные опухоли миокарда в отдельную нозологию год – использован термин кардиомиопатии год – использован термин кардиомиопатии.

Градиент давления и обструкция выходного отдела левого желудочка встречаются не у всех пациентов, и наиболее характерной особенностью этой патологии является миокардиальная гипертрофия,которая непропорциональна гемодинамической нагрузке. Поэтому следует признать,что термин идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз не самый удачный. Более правильным является термин гипертрофическая кардиомиопатия. Градиент давления и обструкция выходного отдела левого желудочка встречаются не у всех пациентов, и наиболее характерной особенностью этой патологии является миокардиальная гипертрофия,которая непропорциональна гемодинамической нагрузке. Поэтому следует признать,что термин идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз не самый удачный. Более правильным является термин гипертрофическая кардиомиопатия. Braunwald E год

Мутации Миозин связывающего протеина C Миозин связывающего протеина C Тяжелой цепи β-миозина Тяжелой цепи β-миозина

Классификация Обструктивная – градиент в покое равен или более 30 мм.рт.ст. (2.7 м/с по Допплеру) Обструктивная – градиент в покое равен или более 30 мм.рт.ст. (2.7 м/с по Допплеру) Латентная обструктивная – градиент в покое менее 30 мм.рт.ст.в и равен или более при провокации. Латентная обструктивная – градиент в покое менее 30 мм.рт.ст.в и равен или более при провокации. Необструктивная – градиент менее 30 мм.рт.ст. в покое и при провокации. Необструктивная – градиент менее 30 мм.рт.ст. в покое и при провокации.

Основные ЭхоКГ признаки Гипертрофия левого желудочка: обычно ассиметричная и характеризующаяся сегментарным или диффузным утолщением стенки ЛЖ. Гипертрофия левого желудочка: обычно ассиметричная и характеризующаяся сегментарным или диффузным утолщением стенки ЛЖ. Уменьшение полости ЛЖ: часто с систолической полостной облитерацией. Уменьшение полости ЛЖ: часто с систолической полостной облитерацией. Толщина МЖП более или равна 15 мм. Толщина МЖП более или равна 15 мм.

Обструкция является независимым предиктором Внезапной сердечной смерти. Внезапной сердечной смерти. Смерти от ХСН. Смерти от ХСН.

Лечение

β-блокаторы и фенилалкиламины (верапамил) Являются предпочтительным средством для лечения ГКМП. Являются предпочтительным средством для лечения ГКМП. Стандартные дозировки этих препаратов уменьшают симптоматику,латентный градиент провоцируемый нагрузкой и в покое. Стандартные дозировки этих препаратов уменьшают симптоматику,латентный градиент провоцируемый нагрузкой и в покое. Верапамил применяют у пациентов в БА или при отсутствие эффекта от β- блокаторов. Верапамил применяют у пациентов в БА или при отсутствие эффекта от β- блокаторов.

Дизопирамид Тяжелая ХОБЛ Тяжелая ХОБЛ ББ противопоказаны ББ противопоказаны Дозировка 300 мг дважды в день Дозировка 300 мг дважды в день

Медикаментозная терапия у пациентов с систолической недостаточностью иАПФ иАПФ Диуретики Диуретики Сердечные гликозиды Сердечные гликозиды β-блокаторы β-блокаторы Спиронолактон Спиронолактон

иАПФ При клинически незначимой ХСН и обструкции назначение не желательно так как может спровоцировать увеличении градиента давления.

Диуретики Применяются разумно – предпочтительно при документированном отсутствие обструкции. Диастолическая дисфункция требует высокого давления заполнения коронарных артерий

Сердечные гликозиды При клинически незначимой ХСН и обструкции противопоказаны.

β-блокаторы Предпочтительное средство как с обструкцией так и без неё. Предпочтительное средство как с обструкцией так и без неё. Имеются доказательства, что они уменьшают обструкцию в покое. Имеются доказательства, что они уменьшают обструкцию в покое. Рекомендованы: пропранолол, Рекомендованы: пропранолол, пропранолол-ретард, метопролол, атенолол, надолол.

Показания к оперативному вмешательству Градиент давления ВОЛЖ 50 мм.рт.ст. Градиент давления ВОЛЖ 50 мм.рт.ст. Неэффективность консервативной терапии. Неэффективность консервативной терапии.

Операции Миэктомия Миэктомия Чрезкожная алкогольная септальная абляция. Чрезкожная алкогольная септальная абляция. ИКД ИКД Трансплантация сердца Трансплантация сердца

ЭКС/РСТ Доказана клиническая эффективность у пациентов с ФВ ниже 35% и шириной QRS>120 мм/c

Лечение терминальной рефрактерной ХСН Трансплантация сердца.

Статистика Данные Рязанского областного клинического кардиодиспансера Объем наблюдения: 102 пациента.

Формы Обструктивная % Обструктивная % Латентная % Латентная % Не обструктивная % Не обструктивная %

Наиболее частые осложнения ХСН - 51% ХСН - 51% Нарушения ритма % Нарушения ритма % ВСС - 4.9% ВСС - 4.9% ИЭ - 1% ИЭ - 1% ТЭЛА – 2% ТЭЛА – 2%

Инфекционный эндокардит современные подходы к диагностике и лечению

Актуальность проблемы Последнее десятилетие наблюдается повышение заболеваемости. Последнее десятилетие наблюдается повышение заболеваемости. Летальность остается высокой. Летальность остается высокой. В некоторых случаях диагноз ставится через несколько месяцев. В некоторых случаях диагноз ставится через несколько месяцев.

Определение Любая инфекция поражающая эндокард, клапаны и эндотелий прилежащих сосудов Любая инфекция поражающая эндокард, клапаны и эндотелий прилежащих сосудов Бактериальная инфекция с тяжелым клиническим течением, заканчивающимся фатально без лечения,и летальностью 15%- 40%,…обычно описывается как инфекция эндокарда. Бактериальная инфекция с тяжелым клиническим течением, заканчивающимся фатально без лечения,и летальностью 15%- 40%,…обычно описывается как инфекция эндокарда. Воспалительный процесс эндокардиальной поверхности сердца. Инфицирование эндокарда микроорганизмами. Воспалительный процесс эндокардиальной поверхности сердца. Инфицирование эндокарда микроорганизмами.

Классификация Первичный ИЭ – на неизмененных клапанах. Первичный ИЭ – на неизмененных клапанах. Вторичный ИЭ – на пораженных клапанах. Вторичный ИЭ – на пораженных клапанах. ИЭ оперированного клапана. ИЭ оперированного клапана.

Поражение клапанов Язвенный, полипозно-язвенный или полипозный эндокардит. Язвенный, полипозно-язвенный или полипозный эндокардит. Преобладают процессы деструкции створок клапанов, образование в них язвенных дефектов, покрываемых массивными рыхлыми тромботическими наложениями. Преобладают процессы деструкции створок клапанов, образование в них язвенных дефектов, покрываемых массивными рыхлыми тромботическими наложениями. Иногда наблюдается разрыв хорд. Иногда наблюдается разрыв хорд.

Поражение митрального клапана при ИЭ: бородавчатые разрастания, деструкция клапана

Микроскопически. Обширные участки некроза створок Обширные участки некроза створок Скопления колоний микробов Скопления колоний микробов Выраженная инфильтрация ткани Выраженная инфильтрация ткани Тромботические наложения Тромботические наложения Инфильтрация полиморфно-ядерными гранулоцитами Инфильтрация полиморфно-ядерными гранулоцитами

Этиология Стр. зеленящие 25,1% Стр. прочие 18.9% Стаф. золотистые 24.8% Стаф. коагулазонегативные 5.9% Энтерококки 9.0% Пневмококи 0.7% НАСЕК-группа 1.9%

Клинические проявления Лихорадка Лихорадка Патологические шумы над клапанами Патологические шумы над клапанами Боли в области сердца Боли в области сердца Сердечная недостаточность Сердечная недостаточность Поражения почек. Поражения почек. Эмболии Эмболии Боли в животе Боли в животе

Диагностика Проявления инфекционно-септической интоксикации. Проявления инфекционно-септической интоксикации. Поражение клапанного аппарата. Поражение клапанного аппарата. Специфические осложнения: Специфические осложнения: –Тромбоэмболия –Гломерулонефрит –Васкулит. –Периферические симптомы.

Критерии МЦ университета DUKE Большие критерии Неоднократный положительный посев крови. –2 положительных посевов крови взятых с интервалом в 12 часов – 3 положительных посевов взятых с интервалом в 1 часа –70% положительных посевов из 4-х отдельно взятых в течение часа. Доказанное поражение эндокарда. –ЭХО КГ данные –Впервые возникшая регургитация.

Критерии МЦ университета DUKE Малые критерии Предрасполагающая патология клапанов. Лихорадка Сосудистые симптомы Иммунологические симптомы Положительная гемокультура не соответствующая большим критериям ЭхоКГ картина характерная для ИЭ, но не соответствующая большим критериям.

Предрасполагающая патология клапанов Пролапс митрального клапана Пролапс митрального клапана Двустворчатый аортальный клапан Двустворчатый аортальный клапан Ревматическая болезнь сердца Ревматическая болезнь сердца Врожденный порок сердца Врожденный порок сердца Внутривенная наркомания Внутривенная наркомания

Сосудистые симптомы Большая артериальная эмболия Большая артериальная эмболия Септическая легочная эмболия Септическая легочная эмболия Микотическая аневризма Микотическая аневризма Внутричерепное кровоизлияние Внутричерепное кровоизлияние

Иммунологические симптомы Гломерулонефрит Гломерулонефрит Узелки Ослера Узелки Ослера Пятна Рота Пятна Рота Положительный ревматический фактор Положительный ревматический фактор

2 больших критерия 2 больших критерия или 1 большой + 2 малых или 1 большой + 2 малых или 5 малых или 5 малых позволяют поставить диагноз ИЭ.

ЭХО КГ признаки Вегетации Вегетации Регургитация Регургитация Разрушение клапана Разрушение клапана Разрыв хорд МК. Разрыв хорд МК.

Особенности клинической картины современного ИЭ Дебют в виде неясного инфекционного заболевания Дебют в виде неясного инфекционного заболевания В 3 раза увеличилось количество пациентов с субфебрилитетом без озноба и пота В 3 раза увеличилось количество пациентов с субфебрилитетом без озноба и пота В 20 раз чаще начинается с кардиалгии, в более чем в 4 раза с тахикардии и одышки. В 20 раз чаще начинается с кардиалгии, в более чем в 4 раза с тахикардии и одышки. Увеличилось число дебютов почечными симптомами: отеками, болями в пояснице, животе, гематурией. Увеличилось число дебютов почечными симптомами: отеками, болями в пояснице, животе, гематурией. Появление новых симптомов дебюта ИЭ: кашель, кровохарканье, аритмии, головная боль, подкожные кровоизлияния, похудание. Появление новых симптомов дебюта ИЭ: кашель, кровохарканье, аритмии, головная боль, подкожные кровоизлияния, похудание.

Спасибозавнимание!