СНК внутренних болезней и общей физиотерапии Доклад подготовила студентка 5 курса лечебного факультета 555 А гр. Русанова О.С Гипертрофическая кардиомиопатия

Кардиомиопатии (КМП) - определяют как заболевание миокарда, при котором миокард структурно и функционально патологически изменен при отсутствии заболеваний коронарных артерий, артериальной гипертензии, клапанной патологии, врожденных заболеваний сердца, способных вызвать наблюдаемые изменения миокарда.

Особенности предложенной классификации: основывается на особенностях морфологических и функциональных фенотипов, а не на патофизиологических механизмах, часто гипотетических, которые больше пригодны для исследовательских целей; дополнительное разделение на семейную и несемейную формы для того чтобы привлечь внимание врачей к генетическим детерминантам КМП и необходимости проведения соответствующих диагностических тестов (включая поиск специфических мутаций); отказ от разделения на первичные и вторичные КМП; отход от постановки диагноза методом исключения в пользу поиска специфических диагностических признаков

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП )- выраженная гипертрофия миокарда при отсутствии причин для гемодинамической перегрузки, способной вызвать такую гипертрофию, и системных заболеваний, таких как амилоидоз и гликогенозы.

Эпидемиология: в США согласно исследованиям CARDIA выявлено 4111 больных с ГКМП в возрасте лет (0,17%), в Японии – 3354 больных в возрасте 20–77 лет, в Российской Федерации – человек страдают ГКМП. Согласно современных этиологических (молекулярно-генетических) позиций ГКМП представляет собой наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ), в результате которой может возникать гемодинамическая обструкция его выходного отдела, появляющаяся неспецифической клинической картиной и возможным развитием синкопальных состояний, гемодинамической стенокардии, жизнеугрожающих нарушений ритма.

В настоящее время в клинической практике принята гемодинамическая классификация ГКМП: Обструктивная форма: систолический градиент давления в выход- ном отделе ЛЖ в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ). Латентная форма: градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое; ра- вен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы. Необструктивная форма: градиент давления менее 30 мм рт.ст. в по- кое при проведении нагрузочной пробы.

Этиология ГКМП наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному признаку. Генетический дефект возникает при мутации в одном из 10 генов, каждый из которых кодирует компоненты протеина кардиального саркомера и определяет развитие гипертрофии миокарда. Ген Частота, % Тяжелые цепи β-миозина 20 Миозин-связывающий протеин С 15 Тропонин Т 5 Тропонин I 4 α-Тропомиозин 1 Актин 1 Легкие цепи β-миозина <1 Титин, тропонин С, α-миозин <1

Патогенез : Гипертрофия межжелудочковой перегородки. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоцитах. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмии. Обструкция выходного отдела левого желудочка. в результате непропорциональной гипертрофии МЖП, что способствует контакту передней створки митрального клапана с МЖП и резкому увеличению градиента давления в ВТЛЖ во время систолы. Нарушение расслабления миокарда левого желудочка развитие диастолической дисфункции ЛЖ Ишемия миокарда. В результате происходит истощение стенок ЛЖ, его моделирование и развитие систолической дисфункции.

Клиническая картина ГКМП может развиваться в следующие варианты течения, которые и будут определять лечебную тактику: Высокий риск ВСС; Прогрессирование симптомов болезни в виде одышки, болей в груд- ной клетке и нарушений сознания, включая синкопальные и пресинко- пальные состояния, головокружения при сохраненной систолической функции ЛЖ; Прогрессирование ХСН с исходом в терминальную фазу с ремоделиро- званием ЛЖ и его систолической дисфункцией; Осложнения в виде фибрилляции предсердий (ФП) и тромбоэмболии. У пациентов с обструктивной формой ГКМП возникают следующие наиболее характерные симптомы: одышка (14 60%); боль в грудной клетке (36 40%); головокружение, которое расценивают как пресинкопальное состояние (1429%); синкопальные состояния (36 64%); слабость (0,424%).

Диагностика: Анамнез Физикальное исследование При осмотре характерные клинические признаки отсутствуют. При пальпации определяют высокий, разлитой верхушечный толчок, который располагается в 5-м межреберье и часто смещен влево. Пульс ускоренный, иногда дикротический. При аускультации основной диагностический признак обструктивной ГКМП систолический шум выброса, который выявляют у верхушки и в четвертом межреберье слева от грудины. Лабораторные исследования С целью исключения других наиболее распространенных кардиологических заболеваний Инструментальные исследования Из инструментальных исследований выполняют: ЭКГ, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ

Наиболее типичные ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии : Перегрузка и/или гипертрофия миокарда ЛЖ; Отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, что связано с выражен- ной ассиметричной гипертрофией миокарда ЛЖ; Глубокие атипичные зубцы Q во II, II и AVF отведениях; Нарушения ритма сердца и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, различные степени блокады левой ножки пучка Гиса).

Ультразвуковое исследование сердца является «золотым» стандартом в диагностике ГКМП. Критерии УЗИ- диагностики асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка при толщине межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки. обструкция выносящего отдела левого желудочка, Диагностически значимым считают градиент более 30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ (скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с) передне систолическое движение передней створки митрального клапана и ее соприкосновение с межжелудочковой перегородкой в диастолу (SAM-феномен); систолическое дрожание створок аорты; непостоянными признаками, характерными для обструктивной формы ГКМП являются: аномалии папиллярных мышц, увеличение размеров створок МК; изменение геометрии ЛЖ, выявляют дилатацию ЛП, митральную регургитацию, а в терминальной стадии и дилатацию ЛЖ. При необструктивной форме ГКМП наличие преимущественно равномерной (концентрической) или асимметрической гипертрофии миокарда с увеличением массы сердца, без признаков обструкции желудочков, а также без переднесистолического движения створок митрального клапана.

Рентгенография органов грудной клетки. При рентгенологическом исследовании у большинства больных обнаруживают признаки увеличения ЛЖ и ЛП, реже дилатацию восходящей аорты, однако, в ряде случаев тень сердца может быть нормальной. Холтеровское мониторирование ЭКГ выполняют для оценки нарушений ритма сердца, выявления факторов риска ВСС и оценки влияния автономной нервной системы на сердечную деятельность. При латентной форме ГКМП используются различные провокационные пробы (проба Вальсальвы, пробы с физической нагрузкой), наиболее физиологичными считаются тредмил или велоэргометрическая проба с Эхо-КГ контролем. Пробу с добутамином не используют в связи с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма. Магнитно-резонансная томография Метод обладает лучшей, чем ЭхоКГ,разрешающей способностью, позволяет оценить особенности гипертрофии миокарда ЛЖ и патологических потоков в сердце. Коронарная ангиография. Генетическое картирование. ДНК-анализ мутантных генов наиболее точный метод верификации диагноза ГКМП

Дифференциальная диагностика ГКМП необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися гипертрофией миокарда ЛЖ: аортальным стенозом, идиопатическим субаортальным стенозом, гипертрофией миокарда на фоне АГ, амилоидозом, спортивным сердцем, генетической патологией (синдром Нунан, атаксия Фридрейха).

Лечение Цели лечения: Уменьшение клинических симптомов заболевания. Замедление прогрессирования ХСН. Профилактика ВСС и тромбоэмболии. Воздействие на нейрогуморальные системы, способствующие прогрессированию гипертрофии миокарда. Показания к госпитализации Клинически значимое ухудшение симптомов ХСН. Нарушения ритма сердца: впервые возникшие, гемодинамический нестабильные, жизнеугрожающие. Остановка кровообращения (асистолия или фибрилляция желудочков) Мозговая симптоматика (синкопальные, пресинкопальные состояния). Упорные ангинозные боли. Немедикаментозное лечение Снижение избыточной массы тела. Отказ от употребления алкоголя и курения. Исключение интенсивных физических нагрузок.

Медикаментозное лечение Бета-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. (метопролол сукцинат 100 мг/сут, бисопролол 5 мг/сут, бетаксолол 5 мг/сут) начинать лечения с минимальных доз препаратов методом медленного титрования и увеличивать дозы до поддерживающих уровней или максимальных, переносимых пациентом уровней (оценивать по уровню АД, ЧСС, величины фракции выброса (ФВ), конечно-систолического и конечно-диастолического объемов) Антагонистов кальция, производных фенилалкиламинов (верапамил) и бензодиазетеинов (дилтиазем). Дозу необходимо подбирать индивидуально (верапамил назначают в дозе мг, дилтиазем– мг./сут. Препараты оказывают благоприятное влияние на симптомы заболевания за счет уменьшения выраженности диастолической дисфункции миокарда, а также в результате уменьшения ишемии миокарда и сократи- мости ЛЖ.

в качестве дополнительных препаратов (уровень доказанности В) применение ингибиторов АПФ (иАПФ) у пациентов с необструктивной формой заболевания. антагонистов рецепторов ангиотензина II (сартанов) ( Лозартан) Спиронолактон – антоганист альдостерона Антиаритмические препараты – дизопирамид, амиодарон

Хирургическое лечение Для больных с обструктивной формой ГКМП показаниями к хирургическому лечению являются: выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ (более 30 мм рт.ст.); высокий систолический градиент в выходном отделе ЛЖ (более 50 мм.рт.ст. в покое); рефрактерность к медикаментозной терапии при выраженной клинической симптоматике; 1)миотомии-миэктомии - резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, что ведет к нормализации гемодинамики и уменьшению симптомов заболевания 2)операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана. 3)ЭКС. двухкамерной электрокардиостимуляции 4)трансплантация сердца

Критерии эффективного лечения больных ГКМП: увеличение продолжительности жизни; уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ; отсутствие жизнеугрожающих нарушений ритма, синкопе, стенокардии; предотвращение развития сердечной недостаточности; повышение качества жизни – удовлетворительная переносимость бытовых физических нагрузок

Спасибо за внимание