Гемоглобін

Гемоглобі́н - складний залізовмісний білок еритроцитів крові людини, що здатний оборотно зв'язуватися з киснем, забезпечуючи його перенесення до тканин. Головна функція гемоглобіну полягає в транспорті дихальних газів.

У капілярах легенів кисень з'єднується з гемоглобіном, утворюючи сполуку – оксигемоглобін. Потоком крові він доставляються до органів і тканин, де кисню мало. Кисень необхідний для протікання окислювальних процесів у клітинах, де і звільняється із зв'язку з гемоглобіном.

Крім того, гемоглобін здатний зв'язувати в тканинах невелику кількість діоксиду вуглецю CO 2, утворюючи сполуку – карбгемоглобін. Монооксид вуглецю - CO зв'язується з гемоглобіном крові міцніше, ніж кисень, необоротно утворюючи метгемоглобін. У звязку з цим блокуються процеси транспортування кисню.

Нормальним вмістом гемоглобіну в крові людини вважається: - у чоловіків г/л; - у жінок г/л; - у дітей г/л.

Гемоглобін є складним білком класу хромопротеїнів, що містять простетичну групу, в якості якої виступає особлива пігментна група, яка містить хімічний елемент залізо - гем. Гемоглобін є тетрамером, тобто складається з чотирьох субодиниць. У дорослої людини вони представлені поліпептидними ланцюгами α 1, α 2, β 1 і β 2.

Гем є комплексом протопорфірину IX, що відноситься до класу порфіринових сполук з атомом заліза(II). Просторова модель гема B Тривимірна модель порфіринової молекули

Гемоглобін є одним з основних білків, якими харчуються плазмодії малярії, і в ендемічних щодо малярії районах земної кулі вельми поширені спадкові аномалії будови гемоглобіну, що ускладнюють малярійним плазмодіям живлення цим білком і проникнення до еритроцитів. Малярійний плазмодій

До аномалій організму, повязаних із гемоглобіном, відноситься серповидно- клітинна анемія. Вона супроводжується порушенням функції транспорту кисню гемоглобіном, зниженням стійкості еритроцитів до руйнування, анемією та іншими негативними наслідками. Аномалії будови гемоглобіну називаються гемоглобінопатіями.

Гемоглобін високо токсичний при попаданні значної його кількості з еритроцитів в плазму крові. Токсичність гемоглобіну, що знаходиться поза еритроцитами, у вільному стані в плазмі крові, виявляється тканинною гіпоксією - погіршенням кисневого постачання тканин, перевантаженням організму продуктами руйнування гемоглобіну - залізом, білірубіном, а також закупоркою ниркових канальців молекулами гемоглобіну з розвитком некрозу ниркових канальців.

Зважаючи на високу токсичності вільного гемоглобіну в організмі існують спеціальні системи для його зв'язування і знешкодження. Зокрема, це особливий плазмовий білок гаптоглобін, що специфічно зв'язує вільний глобін і глобін у складі гемоглобіну. Комплекс гаптоглобіна і глобіну потім захоплюється селезінкою і макрофагами тканинної ретикуло- ендотеліальної системи і знешкоджується. Гаптоглобін

Іншою частиною гемоглобінознешкоджуючої системи є білок гемопексин, що специфічно зв'язує вільний гем і гем у складі гемоглобіну. Комплекс гему і гемопексину потім захоплюється печінкою, гем відщеплюється і використовується для синтезу білірубіну та інших жовчних пігментів, або випускається в рециркуляцію в комплексі з трансферином для повторного використання кістковим мозком в процесі еритропоезу. Трансферин Еритропоез