Клиника амилоидоза почек

Отложения амилоида в базальной мембране клубочков и почечных канальцев

Классификация Первичный амилоидоз (возникающий без явной причины, ассоциированный с множественной миеломой) Вторичный амилоидоз при хронических инфекциях (при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани, при онкологических заболеваниях) Семейный (наследственный) амилоидоз при периодической болезни (португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза) Старческий амилоидоз Локальный амилоидоз

Стадии течения латентная протеинурическая нефротическая азотемическая (уремическая)

Нефротический синдром массивная протеинурия (до 40 г\сут) гипопротеинемия гиперхолестеринемия отёки

Диагностические мероприятия эхокардиография рентгенологическое исследование функциональные клинические пробы с конго-красным и метиленовым синим биопсия органов – наиболее информативный метод

Диагностика ОАК: анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия, гиперглобулинемия, тромбоцитопения ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия первичный амилоидоз: в плазме крови и/или моче - увеличение содержания амилоида вторичный амилоидоз: л/б признаки хронических воспалительных заболеваний костный мозг: плазмоциты >10%

Лечение лечение основного заболевания симптоматическое лечение нефротического синдрома и/или ХПН диета: белок г/сут. (1 г / 1 кг массы тела) колхицин начинают с 1 мг/сут., доводят до 2 мг/сут унитиол начинают с 3-5 мл 5%-ного раствора, доводят постепенно до 10 мл/сут. Курс дней, повторяют курс 2-3 раза в год диметилсульфоксид 1-5%-ный раствор по мл во фруктовом соке делагил 0,25 мг 2 раза в день 1-2 года

Спасибо за внимание!