Julio Curiel Acosta Neuropediatra

DEFINICION Y CLASIFICACION EPILEPSIA EPILEPSIA Afección cerebral crónica caracterizada por crisis recurrentes de etiología heterogénea. Afección cerebral crónica caracterizada por crisis recurrentes de etiología heterogénea. CRISIS EPILEPTICA CRISIS EPILEPTICA Evento autolimitado, de origen cerebral, que resulta de la descarga anormal y excesiva de una población neuronal, con manifestaciones variadas e inicio y finalización súbitos.

CLASIFICACION CLASIFICACION (ILAE) kyoto 1981: FOCALES: Simples y complejas. GENERALIZADAS. NO CLASIFICABLES.

CLASIFICACION HAMBURGO (1985) HAMBURGO (1985) Síndrome epilépticos Epilepsias

CLASIFICACION NUEVA DELHI (1989) Idiopático Criptogénico Sintomático

CLASIFICACION BUENOS AIRES (2001) BUENOS AIRES (2001) Reagrupa y modifica todas las clasificaciones anteriores en una única propuesta dividida en 5 ejes.

EJE I: Descripción de la semiología ictal. EJE I: Descripción de la semiología ictal. EJE II: Clasificación del tipo o tipos de crisis. EJE II: Clasificación del tipo o tipos de crisis. EJE III: Diagnostico sindromático derivado de una lista de síndromes aceptados. EJE III: Diagnostico sindromático derivado de una lista de síndromes aceptados. EJE IV: Especifica la etiología cuando se conoce EJE IV: Especifica la etiología cuando se conoce EJE V: Compromiso y calidad de vida EJE V: Compromiso y calidad de vida

SEMIOLOGIA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS Características clínicas de las ausencias: Características clínicas de las ausencias: Son de corta duración, por lo general no pasan de 20 segundos donde se detiene la actividad motora con alteración y recuperación abrupta de la conciencia. Son de corta duración, por lo general no pasan de 20 segundos donde se detiene la actividad motora con alteración y recuperación abrupta de la conciencia. No tienen aura ni estado postictal. Se precipitan por la hiperventilación. No tienen aura ni estado postictal. Se precipitan por la hiperventilación.

Características clínicas de las Características clínicas de las mioclonías: Sacudidas breves e involuntarias, únicas o en serie, de uno o mas grupos musculares. Se precipitan con el despertar y se debe definir si es de origen epiléptico. No hay periodo postictal

Características clínicas de las crisis tónicas: Características clínicas de las crisis tónicas: Contracciones musculares sostenidas simultaneas de varios grupos musculares. De duración variable con producción de posturas en extensión o flexión. Contracciones musculares sostenidas simultaneas de varios grupos musculares. De duración variable con producción de posturas en extensión o flexión.

Características clínicas de las crisis clónicas: Características clínicas de las crisis clónicas: Son sacudidas bruscas y rítmicas casi siempre simétricas que comprometen de manera alterna grupos musculares flexores y extensores, con duración variable de segundos a minutos

Características clínicas de las crisis tónico clónicas generalizadas: Características clínicas de las crisis tónico clónicas generalizadas: I Inicio súbito con pérdida de conciencia. Fase tónica con posturas alternantes en extensión o flexión. Fase clónica mas prolongada y acompañada de fenómenos vegetativos. Tiene periodo postictal que puede prolongarse varios minutos.

Característica clínicas de las crisis atonicas. Característica clínicas de las crisis atonicas. Se presentan con perdida súbita o brusca del tono muscular. Pueden tener compromiso segmentario o generalizado.

Características clínicas de las crisis focales simples: Características clínicas de las crisis focales simples: No hay alteración de conciencia. No hay alteración de conciencia. Manifestaciones motoras, autonómicas, psíquicas o somatosensoriales. Duración Variable. Progresan frecuentemente a focal compleja o generalizadas.

Características clínicas de las crisis focales complejas: Características clínicas de las crisis focales complejas: Compromiso de la conciencia con amnesia del episodio. Duración de mas de 30 segundos. Duración de mas de 30 segundos. Frecuentemente se producen automatismo (chupeteo, inquietud o movimientos de exploración). Usualmente con periodo postictal Pueden generalizarse

Características clínicas de los espasmos infantiles: Características clínicas de los espasmos infantiles: Contracciones musculares de aparición súbita en flexión, extensión o ambas. Contracciones musculares de aparición súbita en flexión, extensión o ambas. Compromiso usual de los músculos de la nuca, tronco y extremidades. Se desencadenan durante periodos de somnolencia o al despertar. Aparecen durante el primer año de vida.

SINDROMES EPILEPTICOS COMUNES Epilepsia idiopática: No se demuestra alteración estructural o funcional. Se sospecha o documenta un componente genético de base. Epilepsia idiopática: No se demuestra alteración estructural o funcional. Se sospecha o documenta un componente genético de base. Epilepsia probablemente sintomática: Se sospecha una alteración funcional sin lesión estructural demostrable. Epilepsia probablemente sintomática: Se sospecha una alteración funcional sin lesión estructural demostrable. Epilepsia sintomática: Se demuestra una lesión estructural activa o secuelar. Epilepsia sintomática: Se demuestra una lesión estructural activa o secuelar.

Síndrome de West: Síndrome de West: Se caracteriza por espasmos infantiles, hipsarritmia en el EEG. Asociado o no a alteración del desarrollo psicomotor. Aparecen generalmente en menores de 2 años con un pico de aparición entre el cuarto y séptimo mes. Etiológicamente puede ser idiopático, probablemente sintomático y sintomático.

Epilepsia con ausencias infantiles (picnolepsia) Epilepsia con ausencias infantiles (picnolepsia) Son ausencias que aparecen entre los 3 y 10 años. Son ausencias que aparecen entre los 3 y 10 años. Mas frecuente en niñas neurológicamente sanas. Se presentan crisis tónico clónicas generalizadas en un 20% a un 30%.

Epilepsia benigna de la infancia con puntas centro temporales (Rolandica) Epilepsia benigna de la infancia con puntas centro temporales (Rolandica) Frecuentemente en niños entre los 3 y 13 años con un pico máximo a los 9 años. Frecuentemente en niños entre los 3 y 13 años con un pico máximo a los 9 años. Usualmente se presentan durante el sueño como crisis focales con generalización secundaria. Hay ruidos guturales, sialorrea y anartria. Remiten en la mayoría durante la adolescencia

Epilepsia benigna de la infancia con paroxismos occipitales. Epilepsia benigna de la infancia con paroxismos occipitales. Tiene inicio a los 7 años de edad aunque se han descrito casos entre 15 meses y 17 años. Frecuentemente hay antecedentes familiares. Se describen crisis parciales simples visuales son amaurosis, alucinaciones no siempre identificables. NO es infrecuente la cefalea pulsátil ictal por lo que debe diferenciarse de la migraña

Síndrome de LENNOX-GASTAUT Síndrome de LENNOX-GASTAUT Se inicia entre el primer y los ocho años de vida, generalmente en niños con retardo psicomotor. Se inicia entre el primer y los ocho años de vida, generalmente en niños con retardo psicomotor. Se combinan varios tipos de crisis: Tónicas, Atónicas y ausencias. Hay tendencia a presentar estado epiléptico frecuentemente desarrollan retardo mental.

Epilepsia astato mioclonica de la infancia. Epilepsia astato mioclonica de la infancia. Se presentan mioclonías y crisis atónicas que producen lesiones faciales y del cuero cabelludo. Puede evolucionar con retardo mental. Ocasionalmente hay crisis tónico clónicas generalizadas y ausencias con mioclonias.

Epilepsia con ausencias juveniles. Epilepsia con ausencias juveniles. Son ausencias que aparecen en la adolescencia sin distingo de géneros y frecuentemente se presentan al clínico como crisis tónico clónicas generalizadas.

Epilepsia mioclonica juvenil. Epilepsia mioclonica juvenil. Se presenta entre los 12 y 18 años. En todos los casos ocurren mioclonias y en un 90% crisis tónico clónicas generalizadas. Se presentan generalmente al despertar y se precipitan por la privación de sueño, la ingesta de alcohol, menstruación y la fatiga. Son fotosensibles y se pueden desencadenar por luces estroboscópicas.

Crisis en el recién nacido (hasta la semana 44 de gestación). Crisis en el recién nacido (hasta la semana 44 de gestación). La mayoría son sintomáticas. Los trastornos mas comunes son: Hipoxia – Isquemia Hipoglicemia - Hipocalcemia Alteraciones del sodio, malformaciones del SNC, errores innatos del metabolismo, síndromes de abstinencia.

Crisis febriles. Crisis febriles. Es una condición benigna, hasta el punto de que en ILAE 2001 se menciona dentro de las que no amerita el nombre de epilepsia. Debe recordarse que la asociación de fiebre y crisis puede corresponder a una condición aguda meningitis). Puede presentarse como manifestación inicial de síndromes epilépticos bien definidos. Puede presentarse como manifestación inicial de síndromes epilépticos bien definidos.

Procedimientos Diagnósticos. Electroencefalograma. Electroencefalograma. Procedimientos de activación: Privación de sueño, hiperventilación y estímulos luminosos. Puede no mostrar anormalidad en el 40% de los pacientes. Hasta 10 o 15% de la población normal puede presentar anomalías inespecíficas Hasta el 2% de la población presenta características epileptiformes sin manifestaciones clínicas.

Procedimientos Diagnósticos. Estudios de Neuroimagen. Estudios de Neuroimagen. TAC Cerebral: Neurocisticercosis, Citomegalovirus Congénita, Esclerosis Tuberosa y Síndrome de Stuger-Weber. Atrofia Cortical o Ventriculomegalias Tumores(% mínimo como causa de epilepsia en niños)

Procedimientos Diagnósticos. RESONANCIA MAGNETICA: RESONANCIA MAGNETICA: Detecta áreas de disgenesia cortical (ej. Heterotopias corticales), hamartomas mal formaciones cavernosas. (ej. Heterotopias corticales), hamartomas mal formaciones cavernosas. Examen del lóbulo temporal: Esclerosis y atrofia del hipocampo. Adolescentes que presentan su primera crisis epiléptica. En crisis parciales complejas de frecuencia y severidad progresiva.

Variedad de epilepsia Antiepiléptico Epilepsia primaria generalizada con convulsiones tonicoclónicas. Epilepsia primaria generalizada con convulsiones tonicoclónicas. Epilepsia generalizada con crisis mioclónicas. Epilepsia generalizada con crisis mioclónicas. Epilepsia generalizadas con ausencia típicas. Epilepsia generalizadas con ausencia típicas. Epilepsia secundariamente generalizada s con crisis tonicoclónicas ( generalización de un foco epiléptico. Epilepsia secundariamente generalizada s con crisis tonicoclónicas ( generalización de un foco epiléptico. Valproato, carbamazepina, fenidantoina. Valproato, carbamazepina, fenidantoina. Valproato, clonazepan, clobazam Valproato, clonazepan, clobazam Valproato, etosuximida, clonazepan. Valproato, etosuximida, clonazepan. Carbamazapina,valproato Carbamazapina,valproato fenidantoina, Primidona.

Variedad de epilepsia Antiepiléptico Epilepsia secundariamente generalizada s con crisis tónico-atónicas y/o ausencia atípicas (síndrome de Lennox-Gastaut). Epilepsia secundariamente generalizada s con crisis tónico-atónicas y/o ausencia atípicas (síndrome de Lennox-Gastaut). Espasmos infantiles (síndrome de West) Espasmos infantiles (síndrome de West) Epilepsias parciales: Epilepsias parciales: Idiopáticas (rolándicas) Sintomáticas. Valproato, carbamazepina, clonazepan, clobazan, fenidantoina. Valproato, carbamazepina, clonazepan, clobazan, fenidantoina. ACTH/corticoesteroides, valproato ACTH/corticoesteroides, valproatoclobazam. Carbamazepina, valproato, fenidantoína,fenobarbital,primido na Carbamazepina, valproato, fenidantoína,fenobarbital,primido na

Antiepiléptico Dosis de inicio Dosis de Número de Nivel sérico (mg/kg/día) mantenimiento dosis/día. (ug/ml). (mg/kg/día) Acido Valproico a 40 2 a 3 50 a 100 Carbamazepina 5 10 a 30 2 a 4 4 a 12 Clonazepan a 3Ninguno. Etosuximida a 30 1 a 2 40 a 100 Fenidantoina 5 5 a 10 1 a 210 a 20 Fenobarbital 4 4 a 8 1 a 210 a 40 Primidona a 30 1 a 2 5 a 12