-это группа наследственных гипохромных микроцитарных гемолитических анемий, обусловленное нарушением синтеза a и ß глобулина.
а :Нигерия, Италия, Греция, Тайланд, афроамериканцы. ß : Средиземноморье, Юго-восточная Азия, Китай, Африка. В России – выходцы из Азербайджана, Таджикистана, Грузии. Так же встречается у Армян, Узбеков.
Снижение гемоглобин, эритроцитов (в зависимости от степени анемии) Мишеневидность и базофильная зернистость эритроцитов Увеличение ретикулоцитов В б/х анализе крови – повышение не прямого билирубина.
Трансплантация ККМ Внутриутробная трансплантация аллогенных клеток крови Спленэктомия при спленомегалии При ß – гемотрансфузии Во избежание нарушений поддерживать гемоглобин на уровне Препараты группы хелатов – выведение избытка железа из организма