Клинико-анатомический разбор истории болезни Фирсова А.М.с первичным AL- амилоидозом

Пациент Фирсов А.М. 58 лет был госпитализирован с 20 февраля 06-7 марта 06.(МСЧ 1 АМО ЗИЛ) Он жаловался на: Слабость Сжимающие боли за грудиной ( при умеренной физической нагрузке) Повышенное АД с max цифрами 180/100 мм рт ст Перебои в работе сердца, сердцебиение СОЭ=30 мм/ч В анализе мочи – белок 0, г/л Был поставлен DS: Гипертоническая болезнь II ст., II ст. риск 3. Гипертоническое сердце. НК I. Наджелудочковая экстрасистолия. Н азначена терапия: эгилок 25 мг-2 р/д, энап 10 мг- 2 р/д, гипотиазид 12,5 мг утром.

Госпитализация с 4 марта марта 07 (ГКБ 7): появилась одышка участились приступы сердцебиения СОЭ=10 мм/ч в анализе мочи- белок 1,02 г/л Был поставлен DS: ИБС: Стенокардия II ФК. Атеросклеротический кардиосклероз. Атеросклероз сосудов сердца,головного мозга. НК IIА. Постоянная форма мерцательной аритмии, норма систолический вариант. Артериальная гипертензия II ст.,III ст.,высокого риска На ЭКГ: мерцательная аритмия, норма систолический вариант. Выраженные изменения миокарда, нельзя исключить очагово –рубцовые изменения миокарда. Назначена терапия: конкор 10-1 т. утро, тромбоасс-50 мг 1 т. вечер, диротон 10 мг 1 т. утро, кардикет 20 мг-1 т 2 р/д.

Госпитализация с 15 марта апреля 08 (ГКБ 79 2 т/о). Наросли явления сердечной недостаточности: одышка стала возникать при незначительной физической нагрузке и в покое. Появились отёки на нижних конечностях Признаки застоя по малому кругу кровообращения ( мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон в н/о лёгких) Гипотония, АД =100/70 мм рт ст Печень +3 см СОЭ-23 мм/ч Белок в моче-0,99 г/л 19 марта рвота с кровью, состояние тяжёлое, АД 90/60 мм рт ст На ФЭГДС: варикозное расширение вен пищевода I-II ст.,смешанный гастрит. По УЗИ: Эхо-признаки застойных явлений в печени. 2-х сторонний гидроторакс. На ЭКГ появилась неполная блокада ЗЛВПГ. Выраженные изменения миокарда.

ЭКГ Фирсова А.М. 60 лет от

ЛП= 3,8 КДР= 5,18 Тмжп= 1,18 Тзс= 1,49 ФВ= 78% Е/А= 0,98/0,62 4,2 4,5 1,8 1,3 66% 4,4 4,6 1,5 2,0 66% Гипертрофия миокарда ЛЖ, за счёт стенки ЛЖ. Уплотнение стенок аорты Относительный гипокинез б/ч МЖП. Значительная асимметричная гипертрофия ЛЖ, без обструкции ВТЖК. МК - МР III ст( выраженная недостаточность МК). Сократительная функция сохранена. Митральная регургитация. АК- створки умеренно фиброзированы. Концентрическая гипертрофия ЛЖ, умеренная дилатация ЛП. Динамика показателей ЭхоКГ. Был поставлен DS: ИБС: Диффузный кардиосклероз. ХСН III ФК. НК II Б. Постоянная форма мерцания предсердий. ГБ III, р. 4. Гипертоническое сердце. Проведено лечение: дигоксин, верошпирон, энап, лазикс, варфарин, фуросемид, антибактериальная терапия.

Госпитализация с 24 мая июня 08 (ГКБ12): Несмотря на лечение(дигоксин, варфарин, верошпирон) ещё больше наросли явления сердечной недостаточности и появился нефротический синдром, ХПН: У больного вынужденное положение тела Отёки голеней и стоп Живот увеличен за счёт асцита Признаки застоя по малому кругу кровообращения (дыхание ослабленное,мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах лёгких) Гипотония (АД = 100/70 мм рт ст) Гепатомегалия (печень +5 см) В крови: мочевина- 10,7, креатинин- 146, общий белок- 58, 52, 51 (N=65-85), альбумин в г- 0,74 (N=1-2,13), альбумин -19 (N=35-55). У больного выраженный отёчный синдром резистентный к диуретикам (диакарб, фуросемид, верошпирон, урегид). Из-за выраженной протеинурии пациенту вводили 100,0-10% альбумин. Нарастали явления дыхательной недостаточности, больному сделали плевральную пункцию ( эвакуировано 2600 мл). По ЭхоКГ в перикарде жидкость до 5 см с нитями фибрина.У пациента отмечается гипотония АД=90/65 мм рт ст. Был поставлен DS: ИБС: Стенокардия напряжения II ФК. Фибрилляция предсердий, постоянная форма. ХСН II Б, III ФК. Двухсторонний гидроторакс. ГБ II ст.,III ст.,риск 4. Гипертоническое сердце. Образование правой почки. Нефротический синдром.

Госпитализация с 15 июля июля 08 ( ГКБ 79 1 т/о). Ещё больше наросли явления сердечной недостаточности, нефротический синдром и ХПН. Одышка в покое Наросли отёки голеней и стоп Признаки застоя по малому кругу кровообращения (ослабление дыхания, мелкопузырчатые хрипы в н/о лёгких с обеих сторон) Гипотония АД=90/60 мм рт ст Гепатомегалия (печень +5 см) В крови: СОЭ-40 мм/ч. Биохим. ан. крови: мочевина-13,7, креатинин- 163, ЩФ-393 (N-258),), общий белок-58. Общ.ан.мочи: белок-3,3 г/л. Состояние больного тяжелое, олигурия, АД=85/60 мм рт ст. 22 июля смерть. Проводимая терапия: лазикс, верошпирон, дигоксин, тромбоасс, панангин, цефтриаксон, преднизолон.

Основной диагноз: ИБС: Постинфарктный кардиосклероз. Конкурирующий диагноз: Тромбофлебит глубоких вен н/конечностей. Осложнения: Постоянная форма мерцательной аритмии. Гипостатическая пневмония справа. Правосторонний гидроторакс. ТЭЛА. НК II Б. Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь III ст., риск 4. Хр. Пиелонефрит. Нефротический синдром. Патологоанатомический диагноз: Основное заболевание: Первичный (идиопатический) системный амилоидоз AL с поражением миокарда ( концентрическая гипертрофия миокарда, масса сердца 700 г, толщина стенки левого желудочка 2,5, правого 1 см) и сосудов сердца, печени, селезёнки, почек, толстой кишки. Осложнение основного заболевания: застойная сердечная недостаточность- отёки нижних конечностей, асцит 1000 мл, двухсторонний гидроторакс ( справа 1000 мл, слева 1500 мл), центролобулярные некрозы в печени. Хроническая почечная недостаточность ( мочевина 13,7 ммоль/л, креатинин 163 мкмоль/л от ). Отёк лёгких. Отёк головного мозга. Сопутствующие заболевания: Атеросклероз артерий головного мозга, венечных артерий, аорты. Заключение о причине смерти: смерть наступила от первичного AL системного амилоидоза с распространённым поражением внутренних органов, миокарда, осложнившегося застойной сердечной недостаточностью.