DR. EDGAR PARODYS P. CARDIOLOGO -PEDIATRA

Anomalía estructural o funcional del corazón y/o de los grandes vasos que tiene su origen en el periodo embrionario fetal.

Epidemiología 8-10 x 1000 nacidos vivos 25 – 30% asociadas a cromosomopatias Alta mortalidad en el primer año ( 1/3 ) CIV es la mas frecuente ( 60% ).

Es la malformación congénita grave mas común entre los neonatos Causa multifactorial ( 70 a 85 % ) Incidencia de 8 a 10 casos por cada 1000 nacidos vivos

Alteraciones del desarrollo embrionario del corazón entre la 3ra y décima de semana de gestación origen genético, mendeliano o multifactorial 10 – 25% alteraciones cromosómicas 2 – 3% enfermedades maternas o el uso de teratógenos.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOSANTES NO CIANOSANTES

CIANOSANTES CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS DEL LADO DERECHO CARDIOPATIAS CON MEZCLA TOTAL CARDIOPATIAS CON CIRCUITO PULMONAR Y SISTEMICO EN PARALELO

NO CIANOSANTES OBSTRUCTIVAS DEL CORAZON IZQUIERDO CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA INSUFICIENCIAS VALVULARES Y OTRAS

Conexión atrioventricular concordante y ventrículo arterial discordante. Se diagnostican en la primera semana los que tienen poca mezcla de las dos circulaciones. Malformaciones asociadas a esta patología: CIV, EP ( o subpulmonar ), coartación de la aorta, interrupción del arco aortico. Tratamiento: Cirugía de Jatene Redirecionamiento atrial ( mustard o senning )

1/3 de todos los pacientes con cardiopatía congénita son diagnosticados en esta etapa. Resistencia vascular pulmonar alcanza o disminuye a sus valores normales al mes de vida. CIV DSAV ventana aorto-pulmonar) Ducto arterial patente

Cuadro clínico depende del tamaño del defecto y de lesiones asociadas Los defectos grandes y/o múltiples cursan con IC Déficit de crecimiento Disnea Dificultad para alimentarse Infección respiratoria de repetición. IC esta presente generalmente cunado la PAM de la pulmonar es 2/3 de la sistémica. Tratamiento qxco: cierre del defecto o bandaje de la AP. Lesiones asociadas: T4F, tronco arterial único, DVSV, la CIV es obligatoria. Canal arterial Insuficiencia aórtica secundaria Estenosis subaórtica

Las formas severas se manifiestan en el periodo neonatal Crisis de cianosis ( obstrucción infundibular progresiva ) Las alteraciones hemodinámicas : shunt derecha-izquierda y obstrucción de la vía de salida del VD. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.

Las cardiopatías congénitas en su gran mayoría son de origen multifactorial. Estan asociadas frecuentemente a alteraciones cromosómicas y genéticas. Las CC mas complejas se manifiestan ya desde el nacimiento Se manifiestan con falla cardiaca o cianosis. En el diagnostico es fundamental la sospecha clínica. Deben recibir tratamiento individualizado y eficaz.