Антифосфолипидный синдром Выполнила: студентка 604 А гр. Мирошниченко Е.О.

Антифосфолипидный синдром наиболее частая приобретенная тромбофилия иммунного генеза, связанная с синтезом антифосфолипидных антител (аФЛ). венозные и/или артериальные тромбозы различные формы акушерской патологии тромбоцитопения Антитела к фосфолипидам (аФЛ) волчаночный антикоагулянт; антитела к кардиолипину; антитела, реагирующие со смесью кардиолипина, холестерина, фосфатидилхолина, определяемые с помощью реакции агглютинации (ложноположительная реакция Вассермана); β2-гликопротеин-I-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела.

Классификация I. Первичный АФС II. Вторичный АФС А. Аутоиммунные заболевания Б. Злокачественные новообразования В. Медикаментозно обусловленный Г. Инфекционные заболевания Д. Поздние стадии почечной недостаточности III. Катастрофический АФС

Клинические проявления АФС Встречаемость Клинические проявления Частота более 30%Тромбоз глубоких вен конечностей Спонтанные аборты на ранних сроках беременности Тромбоцитопения Частота более 20%Сетчатое ливедо Мигрень Инсульт Частота более 10%Тромбоэмболия легочных артерий Транзиторные ишемические атаки Спонтанные аборты на поздних сроках беременности Утолщение/дисфункция клапанов сердца Гемолитическая анемия

Встречаемость Клинические проявления Частота более 1%Преэклампсия, эклампсия Тромбоз артерий верхних и нижних конечностей, тромбоз вен верхних конечностей Инфаркт миокарда, рестенозы после АКШ, стенокардия, кардиомиопатия, вегетации на клапанах Эписиндром, острая энцефалопатия, мультиинфарктная деменция Язвы ног, гангрена пальцев рук и ног, некрозы кожи, псевдоваскулитные поражения Преходящая слепота (amaurosis fugax), нейропатия зрительного нерва, тромбоз артерий сетчатки Аваскулярный некроз костей Поражение почек (тромбоз клубочков, инфаркт почек, тромбоз почечных артерий и вен) Легочная гипертензия, легочный микротромбоз Поражение ЖКТ (ишемия пищевода и кишечника), инфаркт селезенки Частота менее 1%Транзиторная амнезия, церебральная атаксия Тромбоз мозговых вен, тромбоз вен сетчатки Внутрисердечный тромбоз Инфаркт поджелудочной железы Синдром Аддисона Поражение печени (синдром Бадда-Киари, тромбоз мелких печеночных вен) Другие типы поражения легких (острый респираторный дистресс- синдром взрослых, легочные геморрагии) Клинические проявления АФС

Поражение кожи Сетчатое ливедо Язвы кожи: язвы, напоминающие поражение кожи при ливедоваскулите; крупные язвы, напоминающие гангренозную пиодермию; посттромбофлебитические язвы. Псевдоваскулитные и васкулитные поражения: пурпура; ладонная и подошвенная эритема; узелки; пустулы. Множественные кровоизлияния в ногтевое ложе. Поверхностный некроз кожи. Гангрена пальцев рук и ног. Тромбофлебит подкожных вен. Злокачественные атрофические папулоподобные поражения. Множественные геморрагии в ногтевое ложе.

Лабораторные данные тромбоцитопения; определяются антитела к кардиолипину; антитела к β2- гликопротеину I; обнаруживается волчаночный антикоагулянт; ложноположительная реакция Вассермана; удлинение АЧТВ; положительная реакция Кумбса при развитии гемолитической анемии; часто обнаруживается антинуклеарный фактор и реже антитела к ДНК; ревматоидный фактор, криоглобулины.

Саппоровские диагностические критерии АФС (W.Wilson и соавт., Arthritis & Rheumatism, 1999; 42: 1309–11) Клинические критерии 1. Сосудистый тромбоз один или более клинических эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоз мелких сосудов в любой ткани или органе. 2. Патология беременности один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 недель гестации или один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности или три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации Лабораторные критерии 1. Антитела к кардиолипину IgG или IgM 2. Антитела к β2-гликопротеину I IgG и/или IgM 3. Волчаночный антикоагулянт

3 основные группы больных первичным АФС: Больные с идиопатическим тромбозом глубоких вен голени, который часто осложняется тромбоэмболиями, прежде всего в систему легочной артерии, приводя к развитию легочной гипертензии. Больные молодого возраста (до 45 лет) с идиопатическим инсультом, ТИА, реже окклюзией других артерий, в том числе коронарных. Наиболее ярким примером этого варианта первичного АФС является синдром Снеддона. Женщины с акушерской патологией (повторные спонтанные аборты).

Дифференциальная диагностика АФС Заболевания Клинические проявления I. Системные васкулиты Узелковый периартериит Сетчатое ливедо, дистальная гангрена (периартериит) конечностей; язвы, некрозы кожи, поражение ЦНС, почек Геморрагический васкулит Геморрагические высыпания, язвы, некрозы кожи, поражение почек Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Мошковица) Рецидивирующие тромбозы сосудов различного калибра, тромбоцитопения, гемолитическая аутоиммунная анемия, геморрагии, поражение почек, ЦНС II. Ревматические заболевания Острая ревматическая лихорадка Формирование пороков сердца, тромбозы сосудов различной локализации, чаще ЦНС и конечностей по механизму кардиогенной тромбоэмболии СКВТромбозы, гематологические нарушения, ливедо Системная склеродермия Сетчатое ливедо, язвы кожи, дистальная гангрена конечностей III. Тромбофилии Дефицит белка С, дефицит белка S, АТ IIIПовторные эпизоды тромбозов сосудов различного калибра и локализации, язвы, некрозы кожи ДВС-синдром Тромбоэмболические осложнения, тромбоцитопения, язвы кожи IV. Дегенеративные изменения сосудов, эмболии Атеросклероз магистральных сосудов Тромбоз магистральных сосудов, гангрена конечности

Алгоритм антитромботической терапии больных АФС Пациенты с позитивными аФЛ Предшествующие тромбозы? Венозные тромбозы Артериальные тромбозы 1 эпизод Факторы риска Беременность рецидив Варфарин (МНО 2,0-3,0) Варфарин (МНО 3,0) Варфарин (МНО 3,0) Варфарин (МНО <2,0) АСК мг/сут да нет НФГ, НМГ, АСК Дополнительные препараты Аминохинолиновые (противомалярийные) препараты (гидроксихлорохин) Глюкокортикоиды (только при СКВ и КАФС) Человеческий Ig в/в (при акушерской патологии и КАФС) Плазмаферез (при КАФС)

Спасибо за внимание!