Эпидемиология гипербилирубинемии Мухаметшин Ф.Г.

Определение понятия Симптомокомплексы гипербилирубинемии - патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха (иктеричность) - желтая пигментация кожи или склер билирубином, обусловленная повышением содержания общего билирубина в сыворотке крови. Симптомокомплексы гипербилирубинемии - патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха (иктеричность) - желтая пигментация кожи или склер билирубином, обусловленная повышением содержания общего билирубина в сыворотке крови.

Уровень билирубина Зона Bi (мкмо ль/л) >250

Дифференциальная диагностика неконъюгированной гипербилирубинемии Гемолитические болезни Гемолитические болезни Изоимунная гемолитическая болезнь Изоимунная гемолитическая болезнь - Несовместимость по АВО - Несовместимость по АВО - Несовместимость по Rh - Несовместимость по Rh - несовместимость по другим антигенным системам - несовместимость по другим антигенным системам Врождённая патология мембран эритроцитов Врождённая патология мембран эритроцитов - Дефицит глюкоза 6 фосфат дегидрогеназы - Дефицит глюкоза 6 фосфат дегидрогеназы - Дефицит пируваткиназы - Дефицит пируваткиназы Нарушение морфологии эритроцита Нарушение морфологии эритроцита - Постгеморрагические - Постгеморрагические - Наследственный сфероцитоз - Наследственный сфероцитоз - Пикноцитоз - Пикноцитоз

Дифференциальная диагностика неконъюгированной гипербилирубинемии Инфекции Инфекции - Бактериальный сепсис - Бактериальный сепсис - TORCH-синдром - TORCH-синдром

Дифференциальная диагностика неконъюгированной гипербилирубинемии Метаболические нарушения Метаболические нарушения - Галактоземия - Галактоземия - Болезнь Crigler-Najjar - Болезнь Crigler-Najjar - Семейная желтуха новорождённых - Семейная желтуха новорождённых - Новорождённые от матерей с сахарным диабетом - Новорождённые от матерей с сахарным диабетом - Гипотиреоидизм - Гипотиреоидизм

Дифференциальная диагностика неконъюгированной гипербилирубинемии Другие причины Другие причины - Высокая кишечная непроходимость - Высокая кишечная непроходимость - Кровоизлияния (кефалогематома, заглатывание крови во время родов) - Кровоизлияния (кефалогематома, заглатывание крови во время родов) - Токсическое действие препаратов - Токсическое действие препаратов - Полицитемия - Полицитемия

Эпидемиология Около 60% новорождённых имеют желтуху на первой неделе жизни Около 60% новорождённых имеют желтуху на первой неделе жизни У здорового доношенного новорождённого максимальный уровень Bi отмечается на 3-5 сутки У здорового доношенного новорождённого максимальный уровень Bi отмечается на 3-5 сутки Примерно 1/6 новорождённых, находящихся на искусственном вскармливании имеют уровень Bi более 170 мкмоль/л Примерно 1/6 новорождённых, находящихся на искусственном вскармливании имеют уровень Bi более 170 мкмоль/л Около 1/3 новорождённых, находящихся на грудном вскармливании имеют уровень Bi более 170 мкмоль/л Около 1/3 новорождённых, находящихся на грудном вскармливании имеют уровень Bi более 170 мкмоль/л Management of Hyperbilirubinemia in the Healthy Full-Term Infant Management of Hyperbilirubinemia in the Healthy Full-Term Infant Prepared by Alan Klein, MD, Department of Pediatrics, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, California. 12/5//95 Prepared by Alan Klein, MD, Department of Pediatrics, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, California. 12/5//95

Екатеринбург Свердловская область ГБН0,560,51 Неонатальна я желтуха 12792

Частота гипербилирубинемии ОПН- 1 ОПН- 2 ОПН- 3 ОПН- 4 ОПН- 5 ОПН- 6 Гипер билир убине мии 52%11,6%23%7%9%28% ГБН2,2%0,5%2,7%1%1,2% -

Частота гипербилирубинемии Срок геста ции < Гипер билир убине мия 37,5%54,5%71,2%68,8%34,4%

Методы терапии гипербилирубинемии Фототе рапия ОЗПК Инфуз ионная терапия Феноба рбитал Энтер осорбе ноты Прочие Р/Д Р/Д Р/Д Р/Д ОПН ОПН ОПН ОПН

Тактика Выписка Начало фототерапии ПрекращениеОЗПК Р/Д1<170>170<170 Шкала Полачека и почасовой прирост Bi. Р/Д2<200>200 Р/Д3<120Иктеричность<120 Р/Д4<200Иктеричность Снижение Bi ОПН1<200>200 Положительная динамика в течении 3 дней ОПН2<100>170 Снижение Bi ОПН3<180>100<100 ОПН4<150>200<200

Инфузионная терапия Р/Д1- Р/Д2- Р/Д3 +30% от физпортебности в зависимости от суток Р/Д мл/кг ОПН мл/кг ОПН2+30 мл/кг ОПН3- ОПН430 мл/кг

Выводы Нет единой тактики в выборе метода лечения Нет единой тактики в выборе метода лечения Нет единых критериев начала и прекращения фототерапии Нет единых критериев начала и прекращения фототерапии Нет единой тактики по инфузионной терапии Нет единой тактики по инфузионной терапии Возможно более широкое применения амбулаторного ведения Возможно более широкое применения амбулаторного ведения

Задачи протокола Своевременное выявление гипербилирубинемии Своевременное выявление гипербилирубинемии Протокол обязательного и дополнительного обследования при гипербилирубинемии Протокол обязательного и дополнительного обследования при гипербилирубинемии Выбор эффективных методов терапии Выбор эффективных методов терапии Показания к началу и прекращению фототерапии Показания к началу и прекращению фототерапии Показания к переводу в стационар Показания к переводу в стационар Выявление причин гипербилирубинемии (дифференциальная диагностика) Выявление причин гипербилирубинемии (дифференциальная диагностика) Рекомендации по амбулаторному наблюдению гипербилирубинемии Рекомендации по амбулаторному наблюдению гипербилирубинемии Разработка памяток для родителей по гипербилирубинемии Разработка памяток для родителей по гипербилирубинемии