Detresa respiratorie neonatala (Boala membranelor de hialina) Marcela Șoitu USMF N. Testemiţanu

Definitie Sindromul de detresa respiratorie neonatala reprezinta orice dificultate in respirație întalnită sub varsta de 28 de zile Sindromul de detresa respiratorie neonatala reprezinta orice dificultate in respirație întalnită sub varsta de 28 de zile

Etiologie (1) Cauze respiratorii Cauze respiratorii 1. Imperforatia choanala 2. Obstacole laringiene si traheale 3. BMH 4. Aspirație de meconiu 5. Tahipnee tranzitorie neonatala 6. Pneumonie congenitala 7. Malformatii adenomatoase congenitale pulmonare 8. Limfangiectazie pulmonara 9. Agenezie/hipoplazie pulmonara 10. Pneumotorax 11. Hemoragie pulmonara 12. HTPP

Etiologie (2) Malformatii congenitale de cord cianogene Malformatii congenitale de cord cianogene Afectiuni neuromusculare Afectiuni neuromusculare 1. Edem cerebral 2. Hemoragie intracraniana 3. EHI 4. Afectiuni musculare 5. Afectiuni medulare 6. Leziuni ale nervului frenic 7. Malformatii SNC

Etiologie (3) Chirurgicale Chirurgicale 1. Hernia diafragmatica 2. Atrezie de esofag Metabolice Metabolice 1. Hipoglicemie 2. Hipocalcemie 3. Acidoza 4. Hiponatriemie 5. hipomagneziemie

Etiologie (4) Hematologice Hematologice 1. Anemie 2. Poliglobulie 3. Soc Droguri administrate mamei Droguri administrate mamei 1. Anestezice 2. Opioide

BMH - definitie BMH este o boala cu plaman imatur si deficit biochimic de surfactan,care debuteaza la scurt timp dupa nastere. BMH este o boala cu plaman imatur si deficit biochimic de surfactan,care debuteaza la scurt timp dupa nastere.

BMH - incidenta Invers proportionala cu VG Invers proportionala cu VG 20% la nn cu VG sapt. 20% la nn cu VG sapt. 40% la nn cu VG sapt. 40% la nn cu VG sapt. 0,5-1% la nn la termen 0,5-1% la nn la termen

Etiologie si fiziopatologie Surfactantul,substanta prezenta în lichidul de la suprafata alveolelor,este alcatuit în proportie de 90% din lipoproteine si fosfolipide ce au rol în scaderea tensiunii superficiale.

Continuare Sinteza lui se degradeaza mai usor în conditii de acidoza, hipoxie, hipoglicemie,hipotermie i colaps cardiovascular. Sinteza lui se degradeaza mai usor în conditii de acidoza, hipoxie, hipoglicemie,hipotermie i colaps cardiovascular.

Continuare Lipsa surfactantului determina colabarea alveolelor, scaderea compliantei pulmonare si cresterea efortului de umplere a plamânilor; de asemenea, datorita cresterii tensiunii superficiale, va avea loc transudarea de lichid din capilarele pulmonare în alveole. Coastele nou-nascutului se deformeaza cu usurinta (hipercomplianta), fapt ce agraveaza colapsul alveolar. Toate acestea vor determina scaderea suprafetei de schimb gazos, cu multe alveole ramase neventilate, ducând la aparitia hipoxemiei, a hipercarbiei si a acidozei. Consecintele acestor tulburari vor fi cresterea rezistentei vasculare pulmonara si suntul circulator dreapta-stânga largit (prin persistenta canalului arterial). Afectarea circulatiei pulmonare va determina, la rândul ei, scaderea sintezei de surfactant, rezultând un cerc vicios. Lipsa surfactantului determina colabarea alveolelor, scaderea compliantei pulmonare si cresterea efortului de umplere a plamânilor; de asemenea, datorita cresterii tensiunii superficiale, va avea loc transudarea de lichid din capilarele pulmonare în alveole. Coastele nou-nascutului se deformeaza cu usurinta (hipercomplianta), fapt ce agraveaza colapsul alveolar. Toate acestea vor determina scaderea suprafetei de schimb gazos, cu multe alveole ramase neventilate, ducând la aparitia hipoxemiei, a hipercarbiei si a acidozei. Consecintele acestor tulburari vor fi cresterea rezistentei vasculare pulmonara si suntul circulator dreapta-stânga largit (prin persistenta canalului arterial). Afectarea circulatiei pulmonare va determina, la rândul ei, scaderea sintezei de surfactant, rezultând un cerc vicios.

Functiile surfactantului reducerea tensiunii superficiale si mentinerea alveolelor destinse în cursul ciclului respirator (actiune antiatelectatica), reducerea tensiunii superficiale si mentinerea alveolelor destinse în cursul ciclului respirator (actiune antiatelectatica), reducerea efortului ventilator, reducerea efortului ventilator, cresterea compliantei pulmonare, cresterea compliantei pulmonare, actiune antiedematoasa, actiune antiedematoasa, aparare antiinfectoasa. aparare antiinfectoasa.

Anatomia patologica Macroscopic plamânii sunt de culoare purpurie, cu consistenta ferma. Macroscopic plamânii sunt de culoare purpurie, cu consistenta ferma. Microscopic se vizualizeaza membrane hialine acidofile ce tapeteaza alveolele, canalele alveolare si bronsiolele terminale, zone atelectatice întinse, congestie vasculara pâna la hemoragie intraalveolara si vase limfatice dilatate. Microscopic se vizualizeaza membrane hialine acidofile ce tapeteaza alveolele, canalele alveolare si bronsiolele terminale, zone atelectatice întinse, congestie vasculara pâna la hemoragie intraalveolara si vase limfatice dilatate.

PREMATURITATEASFIXIE PERINATALA Reduc sinteza, stocajul si eliberarea surfactantului Scade cantitatea totala de surfactant Creste tensiunea de suprafata la nivelul alveolelor pulmonare ATELECTAZIE Modificarea raportuluihipoventilatie ventilatie/perfuzie Hipoxieretentie de CO2 ACIDOZARespiratorie/metabolica

Factorii de risc Dificit primar de surfactant: Dificit primar de surfactant: - prematuritate -sexul masculin -geamanul al II-lea -cezariana inainte de travaliu -diabet zaharat matern -abruptio placentae -rasa alba -izoimunizarea Rh

Factorii de risc Dificiența secundara de surfactant: Dificiența secundara de surfactant: - asfixie perinatala acuta severa -șoc -infecție pulmonara (ex. Pneumonie cauzata de streptococul B-hemolitic) -hemoragii pulmonare -pneumonie in urma SAM- ului -barotrauma /volumtrauma,toxicitatea O2 -hernia diafragmala și hipoplazia pulmonara

BMH – semne clinice Debut: 1-10h. de la nastere cu detresa respiratorie de diferite grade Debut: 1-10h. de la nastere cu detresa respiratorie de diferite grade Evolutia fara tratament este caracterizata de accentuarea simptomatologiei in urmatoarele 24-72, urmata fie de regresie spontana, fie de agravare cu deces sau sechele ulterioare Evolutia fara tratament este caracterizata de accentuarea simptomatologiei in urmatoarele 24-72, urmata fie de regresie spontana, fie de agravare cu deces sau sechele ulterioare

Semne clinice Tulburari respiratorii Tulburari respiratorii Tafipnee( mai mult de 60 respiratii pe min.) Tafipnee( mai mult de 60 respiratii pe min.) Crize de apnee Crize de apnee Geamat expirator Geamat expirator Tiraj inter și subcostal,sternal, generalizat. Tiraj inter și subcostal,sternal, generalizat. Bătăi ale aripelor nazale Bătăi ale aripelor nazale Cianoza la aerul atmosferic Cianoza la aerul atmosferic

BMH – ascultatia pulmonara Murmur vezicular absent sau diminuat Murmur vezicular absent sau diminuat Raluri crepitante in ploaie ascultate bilateral Raluri crepitante in ploaie ascultate bilateral

BMH – semne clinice de gravitate Tulburari hemodinamice Tulburari hemodinamice Hipotensiune Hipotensiune TRC > 3 sec. TRC > 3 sec. Oligurie Oligurie Tulburari de ritm cardiac Tulburari de ritm cardiac Edeme Edeme Tulburari de termoreglare – hipotermie Tulburari de termoreglare – hipotermie Tulburari neurologice – hipo-/hipertonie Tulburari neurologice – hipo-/hipertonie

Efortul respirator este evaluat prin– scorul Silverman Tiraj intercostal Bombare toracica Balans toraco- abdominal Geamat expirator Batai ale aripilor nasului 0 absentabsenta miscari respiratorii sincrone absentabsente 1 vizibildiscreta miscari inspiratorii sincrone audibil cu stetoscop discrete 2 marcatmarcata miscari abdominale retractii toracice net audibilmarcate

Aprecierea și clasificarea scorului Silverman -SDR de debut – 0- 3 puncte -SDR grav-mediu – 4 – 6 puncte -SDR grav – 7 – 9 puncte -SDR foarte grav – 10 puncte

BMH – examene paraclinice(1) Antenatal: determinarea in LA a raportului lecitina/sfingomielina Antenatal: determinarea in LA a raportului lecitina/sfingomielina Normal este > 2 Normal este > 2 1,5 indica un risc crescut de BMH 1,5 indica un risc crescut de BMH Postnatal: Postnatal: I.Monitorizare noninvaziva I.Monitorizare noninvaziva SaO2 SaO2 Gaze sanguine transcutan Gaze sanguine transcutan TA TA

BMH - examene paraclinice(2) II.Monitorizarea echilibrului acido-bazic (2) II.Monitorizarea echilibrului acido-bazic (2) Hipoxie Hipoxie Hipercarbie Hipercarbie Acidoza initial respiratorie apoi si metabolica Acidoza initial respiratorie apoi si metabolica III.Examen radiologic III.Examen radiologic In 10% din cazuri examenul radiologic poate fi normal In 10% din cazuri examenul radiologic poate fi normal Au fost descrise patru stadii de afectare si gravitate Au fost descrise patru stadii de afectare si gravitate Imagine normala Imagine normala Voalare difuza Voalare difuza Desen reticulo-granular Desen reticulo-granular Aspect de geam mat cu bronhograma aerica Aspect de geam mat cu bronhograma aerica IV.ECG si Ecocardiografie necesare precizarii afectarii cardiace IV.ECG si Ecocardiografie necesare precizarii afectarii cardiace

BMH – examene paraclinice(4) V. Determinari hematologice – Ht, Hb pot fi scazute V. Determinari hematologice – Ht, Hb pot fi scazute VI. Ionograma sanguina, ureea, creatinina, glicemia – necesare precizarii complicatiilor metabolice VI. Ionograma sanguina, ureea, creatinina, glicemia – necesare precizarii complicatiilor metabolice VII. Culturi bacteriologice pentru evaluarea riscului infectios VII. Culturi bacteriologice pentru evaluarea riscului infectios

BMH – diagnostic pozitiv (1) Anamneza factorilor de risc Anamneza factorilor de risc Examen clinic Examen clinic Examen paraclinic Examen paraclinic Examen radiologic Examen radiologic Evolutie Evolutie

BMH – diagnostic pozitiv (2) st. IV st.III

BMH – diagnostic diferential (1) Se va face cu detresele respiratorii de alte cauze pulmonare si extrapulmonare: - Anemia, policitemie, hipovolemie - MCC - Sindrom de aspiratie - Dereglari metabolice: -hipoglicemie, hipocalcemie, hiponatremie, hipomagnezemie, acidoza. - Hipotermie - Pneumomediastenita - Pneumonie - Pneumotorax - CAP - Anomalii congenitale ale pulmonilor - SDR de cauza neurologica:insotita de tulburari de tonus,convulsii, coma

BMH - evolutie Poate fi lent progresiva Poate fi lent progresiva Inainte de terapia cu surfactant, putea duce la deces in ore, sau se ameliora spontan Inainte de terapia cu surfactant, putea duce la deces in ore, sau se ameliora spontan

Profilaxia - instilarea intratraheala a unui surfactant (Curosurf, Survanta), imediat dupa nastere, prematurilor cu risc mare de a dezvolta SDR - instilarea intratraheala a unui surfactant (Curosurf, Survanta), imediat dupa nastere, prematurilor cu risc mare de a dezvolta SDR

BMH – tratament (1) Profilactic: Profilactic: - evitarea nasterilor premature si a operatiei de cezariana nejustificata - administrarea unui corticosteroid sintetic cu de ore antepartum tuturor pacientilor cu risc crescut pentru detresa respiratorie (exceptie fac cazurile de diabet, toxemie gravidica, boli renale).

BHM – tratament(2) Curativ Curativ Etiologic – administrarea de surfactant exogen natural sau sintetic care se poate face si profilactic din sala de nastere; se poate repeta la 12h. Etiologic – administrarea de surfactant exogen natural sau sintetic care se poate face si profilactic din sala de nastere; se poate repeta la 12h.

BMH – tratament (3) Masuri suportive Masuri suportive Mentinerea echilibrului termic Mentinerea echilibrului termic Monitorizarea parametrilor vitali Monitorizarea parametrilor vitali Oxigenoterapie functie de gazele sanguine si pulsoximetrie Oxigenoterapie functie de gazele sanguine si pulsoximetrie -Pe masca -Sub cort cefalic -CPAP -Ventilatie mecanica (SaHbO2 60mmHg, pH 60mmHg, pH<7,25 la FiO2 de 60%) Alimentatie parenterala cu restrictie de lichide Alimentatie parenterala cu restrictie de lichide Antibioprofilaxie (ampicilina + gentamicina) Antibioprofilaxie (ampicilina + gentamicina) Mentinerea Ht>41% - transfuzie de masa eritrocitara Mentinerea Ht>41% - transfuzie de masa eritrocitara

BMH - complicatii Precoce Precoce Infectiile Infectiile Hemoragia intaventriculara Hemoragia intaventriculara Persistenta de canal arterial Persistenta de canal arterial Pneumotorax Pneumotorax Tardive Tardive Displazia bronhopulmonara Displazia bronhopulmonara Retinopatia prematurului Retinopatia prematurului Sechele neurologice de diferite grade Sechele neurologice de diferite grade

BMH – evolutie si prognostic Depind de: 1. VG 2. Felul nasterii 3. Tipul complicatiilor 4. Nivelul sectiei de nou-nascuti (conditii tehnice de dotare) Mortalitatea ramane crescuta in proportie de 10-80%