ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Выполнила студентка Ступинского медицинского училища Группы 65 Пономарева Елена

АНЕМИЯ – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови

Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: уровень гемоглобина <130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л

Клинико-патогенетическая классификация анемий: I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин;

II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1)За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрету.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные;

III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (не эритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже);

Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом;

Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии;

Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка

Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения

Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии

Синдром гиперспленизма Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клей точностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; Саркоидоз; Амилоидоз; Экстрамедуллярное кроветворение; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др.

Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: Повышенное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии эр.массы; Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов

Оценка тяжести анемии Лёгкой степени Hb 110 – 90 г/л Средней степени Hb 90 – 70 г/л Тяжелая анемия Hb < 70 г/л

Дифференциальный диагноз анемии в зависимости от количества ретикулоцитов Повышение числа ретикулоцитов Понижение числа ретикулоцитов Регенераторные анемии Rt = 1,5-5% Гипо/регенераторные анемии Rt < 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии Гиперрегенераторные анемии Rt > 5% Мембранопатии эритроцитов; Ферментопатии эритроцитов; Гемоглобинопатии; Промежуточная форма талассемии; ТМАГА; АИГА В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ

Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластов

Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим макроцитозом и гипохромией эритроцитов.

Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пк MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах

Микроскопическая картина крови при ЖДА

Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д.

Наиболее частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия)

Принципы лечения ЖДА Устранение причины железодефицита, если это возможно; Препараты железа, доза которых рассчитывается исходя из содержания атомарного железа: мг железа в сутки за 3 приёма натощак; Первые 3 дня – 50% дозы; Контроль лабораторных показателей через 7-10 дней (Rt) и каждый месяц (СЖ, ФС); Прием поддерживающей дозы после нормализации показателей; Общая продолжительность лечения 4-6 месяцев.

Передозировка препаратов железа КЛИНИКА: боли в эпигастрии, тошнота, кровавая рвота, диарея, загруженность, бледность, цианоз, судороги, кома, анурия, возможна смерть через 3-5 дней; ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ: метаболический ацидоз, лейкоцитоз; АУТОПСИЯ: некрозы почек и печени через 2 дня ЛЕЧЕНИЕ: вызвать рвоту, промыть желудок, дать выпить молоко или сорбент, госпитализация: в/в инфузия десферала (дефероксамин).

Анемии при хронических заболеваниях Вторичные состояния, развивающиеся при длительно текущих инфекционных, воспалительных, системных и онкологических заболеваниях и сопровождающиеся сниженной продукцией эритроцитов и нарушенной реутилизацией железа.

Нозологические формы, сопровождающиеся развитием АХЗ 1. Инфекции (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, эндокардиты, бруцеллёз); 2. Злокачественные опухоли; 3. Системные заболевания соединительной ткани (РА, СКВ); 4. Хронические заболевания печени, кишечника; 5. Болезни почек, сопровождающиеся ХПН

Патогенез АХЗ 1) Нарушение метаболизма железа; 2) Супрессия эритропоэза; 3) Неадекватная продукция Эпо; 4) Гемолитический процесс;

Принципы коррекция АХЗ Лечение основного заболевания; Назначение эритропоэтина ( МЕ/кг 2-3 раза в неделю); Трансфузии эритроцитарной массы; Назначение витаминов группы В;

Мегалобластные анемии Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В 12 (болезнь Аддисона- Бирмера, пернициозная анемия) или фолиевой кислоты

Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии

Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА Макроцитарная MCV > 100 фл Гиперхромная MCH > 100 пк MCHC > 36 г/л Гипорегенераторная Rt < 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения.

Основные причины развития МБА Дефицит витамина В 12 Дефицит фолиевой кислоты Неадекватное поступление Строгая вегетарианская диета (редко) Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Увеличенная потребность Беременность Лактация Острые инфекции Ранний возраст Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Нарушения абсорбции Врожд.дефицит внутр.ф.Кастла Гастрэктомия С.Золлингера-Эллисона Панкреатит Б.Крона Резекция кишечника Глисты и др. Заболевания тощей кишки амилоидоз Алкоголизм Лимфома, целиакия Дефицит дигидрофолатредуктазы Др.нарушения метаболизма филатов

Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин)

Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В 12 ) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др.) 4. Синдром неэффективного эритропоэза; 5. Синдром дизэритропоэза;

Принципы лечения МБА Полноценное питание; дегельминтизация; Витамин В 12 (цианкобаламин) мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель; Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день; Пожизненные поддерживающие дозы витамина В 12 ( мкг в месяц); Эр.масса по жизненным показаниям; Фолиевая кислота: 5-10 мг/сутки в течение 3-4 месяцев. Приём поддерживающих доз.

Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии