METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS E PRODUÇÃO DE URÉIA Prof.: Leonardo Moreira Santos

METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS Todos os tecidos têm alguma capacidade de síntese de aminoácidos não essenciais, remolde, e conversão de esqueletos carbônicos. Fígado: principal local de metabolismo do nitrogênio dietas com excesso de proteínas: o nitrogênio potencialmente tóxico dos aminoácidos é eliminado via transaminação, desaminação e formação de uréia. Os esqueletos de carbono geralmente são conservados como carboidratos (via neoglicogênese) ou como ácido graxo (via síntese de ácidos graxos).

Os aminoácidos são classificados em 3 categorias: glicogênicos: dão origem a uma rede de produção de piruvato ou intermediário do Ciclo de Krebs, como o - cetoglutarato e o oxaloacetato; que são precursores da glicose via gliconeogênese cetogênicos: lisina e leucina dão origem somente a acetil-CoA ou acetoacetil-CoA, que não podem dar origem a glicose Glicocetogênicos: isoleucina, fenilalanina, treonina, triptofano e tirosina dão origem tanto a glicose quanto a precursores de ácidos graxos.

GlicogênicosGlicogênicos e Cetogênicos Cetogênicos AlaninaTirosinaLeucina ArgininaIsoleucinaLisina AsparaginaFenilalanina AspartatoTriptofano Cisteína Gluatamato Glutamina Glicina Histidina Prolina Serina Metionina Treonina Valina

Conjunto complexo de vias catabólicas de degradação de aminoácidos Não há uma via catabólica comum a todos os 20 aminoácidos; grupos de aminoácidos possuem vias de degradação distintas CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

Transaminases: enzimas que catalisam a transferência reversível de um grupo amino entre dois -ceto ácidos

Somente alguns poucos aminoácidos podem ser desaminados diretamente: Serina e Treonina Glutamato desidrogenase: retira o grupo amino do aminoácido. CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

Em síntese, o papel das transaminases gera glutamato que serve de substrato para a glutamato desidrogenase, produzindo NH 4 +.

NH 4 + H + + NH 3 tóxico!!!! Maioria dos animais terrestres convertem o NH 3 em uréia, antes de excretá-lo Uréia é menos tóxica que o NH 3 Fígado: ciclo da Uréia

NH 4 + Aminoácidos Glutamato Aspartato HCO 3 - Malato Oxaloacetato NAD + NADH 3 ATP 4 ATP CICLO DE KREBS CICLO DA URÉIA

Animais Amoniotélicos Excretam nitrogênio do grupo amino na forma de amônia. Ex.: A maioria das espécies aquáticas. Animais Ureotélicos Excretam nitrogênio do grupo amino na forma de uréia. Ex.: A maioria dos animais terrestres. Animais Uricotélicos Excretam nitrogênio do grupo amino na forma de ácido úrico. Ex.: Pássaros e Répteis. EXCREÇÃO DO NITROGÊNIO

Transporte do Nitrogênio para o Fígado Músculos não contém enzimas do ciclo da uréia. Duas formas de transporte Glutamina GlutamatoGlutamil Fosfato Glutamina Glutamina sintetase ATP ADP NH4 Pi Glutamato Glutaminase NH4 H2O

Transporte do Nitrogênio para o Fígado Alanina GlutamatoAlaninaPiruvato Alanina aminotransferase Piruvato Α-cetoglutarato Glutamato

ERROS DO METABOLISMO Exemplos: Fenilcetonúria Alcaptonúria Primeira correlação entre defeito bioquímico e condições patológicas.