распространенность: –Дания: 50% пациентов с МВ в возрасте 30 лет (Lanng 2001) –Великобритания: 3.5% всех пациентов с МВ 1 CFRD (сахарный диабет, связанный с МВ) - распространенность

CFRD связан с ухудшением функции легких: (может проявиться за 2 – 6 лет до диагноза) – ухудшением нутритивного статуса(может проявиться за 2 – 6 лет до диагноза) – в особенности у пациентов МВ женского пола Макроваскулярные нарушения не описаны Описаны микро васкулярные нарушения: –Поражение почек, глаз 2 CFRD (сахарный диабет, связанный с МВ) – течение и прогноз

Клинические симптомы: –Необъяснимая полиурия или полидипсия –Потеря веса несмотря на правильное питание –Плохая прибавка в росте –Задержка полового созревания –Необъяснимое хроническое снижение функции легких, несмотря на лечение 2-часововой глюкозо-толерантный тест (ГТТ): общепринятый тест для скрининга: 1.75g глюкозы/kg (максимально 75 g) 3 CFRD (сахарный диабет, связанный с МВ) – диагноз:

Нарушенная толерантность к глюкозе –Натощак гликемия нормальная (126) - Требуется инсулин 4 ГТТ: результаты

Ежегодно на CFRD все пациенты с МВ старше 10 лет Дополнительное мониторирование уровня глюкозы рекомендуется: При развитии симптомов диабета –Во время инфекционных эпизодов –При лечении системными кортикостероидами –При проведении энтерального зондового питания –Перед и после крупных хирургических вмешательств –При симптомах гипогликемии –При беременности имеются специальные показания 5 Тестирование на CFRD должно проводиться:

Диабет 1 типа Диабет 2 типаCFRD начало Наиболее частый возраст начала острое дети & подростки постепенное взрослые постепенное 18 – 24 года антитела Секреция инсулина Insulin sensitivity нет В конечном итоге - отсутствует До некоторой степени снижена нет Снижена Значительно снижена Вероятно, нет Серьезно снижена, но не отсутствует До некоторой степени снижена Лечение ИнсулинДиета, пероральные лекарства, инсулин Инсулин Микрососудистые нарушения Макрососуд. наруш. Да Да, но реже Нет 6 Патофизиология CFRD

CFRD с тощаковой гипергликемией –Режим инсулина: Привязан к индивидуальным потребностям пациента Должен быть гибким –высококалорийная, высоко жировая диета: доза инсулина должна соответствовать потреблению углеводов –Ежегодное обследование на микро васкулярные нарушения CFRD без тощаковой гипергликемии и МВ с нарушением толерантности к глюкозе = пациенты группы риска прогрессирования к CFRD –Инсулин не всегда требуется –Более частое измерение уровня гликемии Требуется хорошее взаимодействие между пульмонологами и эндокринологами 7 CFRD - лечение

Диабет 1 и 2 типаCFRD калории 100 % нормальной потребности по весу и полу Часто - профилактика избыточного веса Требуется 120 – 150 % (и даже больше) от нормальной потребности по весу и полу Профилактика недостаточного питания Жир 30 – 35 % от общей энергопотребности 40 % от общей энергопотребности Рафинированные сахара до 10 % общей энергопотребности Без ограничения Углеводы 50 – 55 % общей энергопотребности 45 – 50 % общей энергопотребности Пищевые волокна ПриветствуютсяПриветствуются у пациентов с нормальным нутритивными статусом, ноу гипотрофиков волокна могут снизить потребление пищи Белок 10 – 15 % общей энергопотребности не >1 г/кг веса тела 200 % от нормальной потребности соль Снижение до 6 г/день Увеличенные потребности Не ограничивается 8 CFRD и диетотерапия

Подбор инсулина Сладая пища, чистые «быстрые» углеводы: избегайте сладких напитков и конфет, особенно между основными приемами пищи «медленные» углеводы: лучший выбор хлеб, картофель, рис, паста, фрукты (овощи), молоко, молочные продукты, Продукты с добавлением сахара: НЕОБХОДИМЫ Подсчет углеводов в пище (необходим для расчета инсулина)... Профилактика гипогликемии 9 CFRD –практические рекомендации